Общ преглед
Теносиновиалният гигантскоклетъчен тумор (TGCT) е група от редки тумори, които се образуват в ставите. TGCT обикновено не е рак, но може да расте и да уврежда околните структури.
Тези тумори растат в три области на ставата:
- синовиум: тънкият слой тъкан, който покрива вътрешните ставни повърхности
- бурси: торбички, пълни с течност, които омекотяват сухожилията и мускулите около ставата, за да се предотврати триенето
- сухожилна обвивка: слой тъкан около сухожилията
Видове
TGCT са разделени на типове въз основа на това къде се намират и колко бързо растат.
Локализираните гигантски клетъчни тумори растат бавно. Те започват в по-малки стави като ръката. Тези тумори се наричат гигантски клетъчни тумори на сухожилната обвивка (GCTTS).
Дифузните гигантски клетъчни тумори растат бързо и засягат големи стави като коляното, тазобедрената става, глезена, рамото или лакътя. Тези тумори се наричат пигментиран вилонодуларен синовит (PVNS).
Както локализирани, така и дифузни TGCT се намират вътре в ставата (вътреставно). Дифузни гигантски клетъчни тумори могат да бъдат открити и извън ставата (извънставни). В редки случаи те могат да се разпространят на места като лимфните възли или белите дробове.
Причини
TGCT се причиняват от промяна в хромозома, наречена транслокация. Части от хромозома се отчупват и сменят местата си. Не е ясно какво причинява тези транслокации.
Хромозомите съдържат генетичния код за производство на протеини. Транслокацията води до излишък на производство на протеин, наречен колоний-стимулиращ фактор 1 (CSF1).
Този протеин привлича клетки, които имат CSF1 рецептори на повърхността си, включително бели кръвни клетки, наречени макрофаги. Тези клетки се слепват, докато в крайна сметка образуват тумор.
TGCT често започват при хора на възраст между 30 и 40 години. Дифузният тип е по-често при мъжете. Тези тумори са изключително редки: само 11 на всеки 1 милион души в Съединените щати се диагностицират всяка година.
Симптоми
Кои конкретни симптоми получавате зависи от вида на TGCT, който имате. Някои често срещани симптоми на тези тумори включват:
- подуване или бучка в ставата
- скованост в ставата
- болка или болезненост в ставата
- топлина на кожата над ставата
- заключващ, пукащ или улавящ звук, когато премествате ставата
Диагноза
Вашият лекар може да е в състояние да диагностицира TGCT въз основа на описание на вашите симптоми и физически преглед. Тези тестове могат да помогнат при диагностицирането:
- Рентгенов
- ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
- проба от синовиална течност от около ставите
- биопсия на тъкан от ставата
Лечение
Лекарите обикновено лекуват TGCT с операция за отстраняване на тумора, а понякога и за отстраняване на част или цялата синовиума. За някои хора, които имат тази операция, туморът в крайна сметка се връща. Ако това се случи, можете да имате втора процедура, за да го премахнете отново.
Лъчевата терапия след операция може да унищожи части от тумора, които не са били отстраними с операция. Можете да получите лъчение от машина извън тялото си или направо в засегнатата става.
При хора с дифузен TGCT туморът може да се върне многократно, което изисква множество операции. Хората с този тип тумор могат да се възползват от лекарства, наречени инхибитори на стимулиращ колонията фактор 1 рецептор (CSF1R), които блокират CSF1 рецептора, за да спрат събирането на туморните клетки.
Единственото одобрено от FDA лечение за TGCT е Pexidartinab (Turalio).
Следните CSF1R инхибитори са експериментални. Необходими са повече изследвания, за да се потвърди каква полза, ако има такава, имат за хората с TGCT.
- кабирализумаб
- емактузумаб
- иматиниб (Gleevec)
- нилотиниб (Tasigna)
- сунитиниб (Sutent)
За вкъщи
Въпреки че TGCT обикновено не е рак, той може да нарасне до точката, в която причинява трайно увреждане на ставите и увреждане. В редки случаи туморът може да се разпространи в други части на тялото и да бъде животозастрашаващ.
Ако имате симптоми на TGCT, важно е да посетите Вашия лекар или специалист, за да се лекувате възможно най-скоро.
