Лечения и терапии за ADPKD

Автозомно доминиращата поликистозна бъбречна болест (ADPKD) е най-честата форма на поликистозна бъбречна болест (PKD).

Това може да причини голямо разнообразие от усложнения, като например:

• болка
• високо кръвно налягане
• бъбречна недостатъчност

Все още няма лечение за ADPKD. Вашият лекар може да предпише лекарства, промени в начина на живот и други интервенции, за да помогне за облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Прочетете, за да научите повече за лечението и терапиите за APDKD.

Лекарства

Вашият лекар може да предпише редица лекарства в зависимост от вашите симптоми или усложнения на ADPKD.

Растеж на бъбречна киста

През 2018 г. Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобри лекарството толваптан (Jynarque) за лечение на ADPKD.

Това лекарство помага да се забави растежа на кисти, които се появяват при ADPKD. Това помага да се ограничи увреждането на бъбреците и да се намали рискът от бъбречна недостатъчност.

Има риск от увреждане на черния дроб или лекарствено взаимодействие, когато приемате толваптан. Работете с лекар, специализиран в здравето на бъбреците, за най-добър резултат.

Tolvaptan може да се използва само при възрастни, които имат:

• етап 2 или 3 хронично бъбречно заболяване в началото на лечението
• доказателства за прогресиращо бъбречно заболяване

Честите нежелани реакции на толваптан (Jynarque) включват:

• замъглено зрение
• затруднено дишане или затруднено дишане
• сухота в устата или суха кожа
• често уриниране
• плодов мирис на дъх
• повишен глад или жажда
• повишено уриниране или обем разредена урина
• гадене, повръщане или болка в стомаха
• изпотяване
• необяснима загуба на тегло
• необичайна слабост или умора

Високо кръвно налягане

Високото кръвно налягане може да допринесе за прогресирането на заболяването.

Вашият лекар може да препоръча промени в начина на живот и потенциално лекарства като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) или блокери на рецепторите на ангиотензин II (ARB), за да Ви помогне да управлявате Вашето кръвно налягане.

Инфекции

Инфекциите на пикочните пътища (ИПП), като инфекции на пикочния мехур или бъбреците, свързани с ADPKD, могат да бъдат лекувани с антибиотици. Може да се наложи по-дълъг курс на лечение, ако инфекцията е по-сложна от обикновена инфекция на пикочния мехур.

Болка

Лечението без рецепта, като ацетаминофен, може да помогне за облекчаване на всяка болка, свързана с:

• кисти в бъбреците
• инфекции
• камъни в бъбреците

Нестероидните противовъзпалителни лекарства (НСПВС), като ибупрофен, обикновено не се препоръчват поради способността им да пречат на лекарствата за кръвно налягане и бъбречната функция.

Лекарствата против припадъци също могат да се използват за облекчаване на болката, причинена от увреждане на нервите. Те включват прегабалин (Lyrica) и габапентин (Neurontin).

Ако болката не може да бъде контролирана с тези методи, Вашият лекар може да помисли за предписване на други лекарства за болка като опиоиди. Опиоидите имат уникални странични ефекти и потенциал за зависимост, така че работете с Вашия лекар, за да намерите най-ниската доза, необходима за справяне с болката.

Винаги говорете с Вашия лекар, преди да вземете нов тип лекарства, включително болкоуспокояващи без рецепта. Някои болкоуспокояващи и други лекарства може да са вредни за бъбреците.

Диета и хидратация

Това, което ядете, може да има значителен ефект върху здравето на бъбреците, както и върху кръвното Ви налягане. Поддържането на добра хидратация също има значение и може да помогне при преминаване на камъни в бъбреците и предотвратяване на инфекции на пикочните пътища.

За да ви помогне да развиете хранителни навици, които отговарят на вашите здравни нужди, Вашият лекар може да Ви насочи към диетолог. Те могат да ви помогнат да научите кои храни да включите във вашия хранителен план и кои да ограничите или избягвате.

Например те могат да ви насърчат да:

• ограничете максимално солта или натрия във вашата диета, за да помогнете за намаляване на кръвното налягане
• яжте по-малки порции висококачествен протеин, за да защитите бъбреците си
• намалете консумацията на транс- и наситени мазнини, доколкото можете за здравето на сърцето
• избягвайте да ядете твърде много калий или фосфор
• ограничете колко алкохол пиете

Също така е важно да пиете достатъчно течности, за да останете добре хидратирани. В момента изследователите изучават как хидратацията влияе върху състоянието.

Хирургия за лечение на усложнения

Ако развиете усложнения на ADPKD, Вашият лекар може да препоръча операция като част от Вашия план за лечение.

Например, те могат да предписват операция, ако развиете:

• кисти в бъбреците или други органи, които причиняват силна болка, която не може да бъде овладяна с лекарства
• тежък или повтарящ се дивертикулит, който може да засегне стената на дебелото черво
• мозъчна аневризма, която може да засегне кръвоносните съдове в мозъка ви

Видовете хирургически опции за ADPKD включват:

• Хирургичен дренаж на киста. Инфектираните кисти, които не реагират на антибиотично лечение, могат да се източат от течността с игла.
• Открита или фиброоптична хирургия. Това може да източи външните стени на кисти, за да облекчи болката.
• Премахване на бъбрека (нефректомия). Премахването на част или на всички бъбреци може да бъде по-екстремен вариант за кисти, които не могат да бъдат свити или отстранени чрез други методи.
• Частично отстраняване на черния дроб (хепатектомия) или трансплантация. За уголемяване на черния дроб или други свързани чернодробни усложнения може да се препоръча частично отстраняване на черния дроб или чернодробна трансплантация.

Хирургията може да помогне за облекчаване на определени усложнения на състоянието. Това обаче няма да забави цялостното развитие на ADPKD.

Диализа или бъбречна трансплантация

Бъбреците ви изпълняват важна функция, като филтрират отпадъчните продукти и излишната вода от кръвта.

Ако развиете бъбречна недостатъчност, ще ви е необходима диализа или бъбречна трансплантация, за да оцелеете.

Има два основни типа диализа:

• хемодиализа
• перитонеална диализа

При хемодиализа се използва външна машина за филтриране на кръвта извън тялото. При перитонеална диализа коремната област е пълна с диализат (диализираща течност) за филтриране на кръвта в тялото.

Ако получите бъбречна трансплантация, хирург ще трансплантира здрав донорен бъбрек от друго лице в тялото ви. Може да отнеме години, за да се намери добро донорско съвпадение на бъбреците.

Допълнителни терапии

Някои допълнителни терапии могат да помогнат за понижаване на нивата на стрес или болка. Това може да помогне за намаляване на кръвното Ви налягане и да насърчи по-добро качество на живот с ADPKD.

Дейностите, които могат да помогнат при управление на стреса или болката, включват:

• масаж
• акупунктура
• медитация
• йога
• тай чи

Практикуването на цялостен здравословен начин на живот също е важно за подпомагане на управлението на кръвното Ви налягане и насърчаване на доброто здраве на бъбреците. Например опитайте да:

• наспи се
• упражнявай се редовно
• избягвайте пушенето

Винаги говорете с Вашия лекар, преди да опитате нова допълнителна терапия или да направите значителни промени в начина си на живот. Те могат да ви помогнат да научите дали терапията или промените са безопасни за вас.

Никога не приемайте билкови лекарства или витаминни добавки, без да говорите с Вашия лекар, за да научите дали са в безопасност. Много билкови продукти и витаминни добавки могат да увредят бъбреците ви.

Вземането

Въпреки че понастоящем ADPKD няма лечение, Вашият лекар може да препоръча лекарства, лечения, стратегии за начин на живот и в някои случаи хирургия, за да помогне за управление на състоянието.

Уведомете Вашия лекар, ако развиете някакви нови симптоми или други промени във вашето здраве. Те могат да препоръчат корекции на вашия план за лечение.

Говорете с Вашия лекар, за да научите повече за потенциалните ползи, рискове и разходи за различните възможности за лечение.