Какво да знаете за Т-клетъчната левкемия

Т-клетъчната левкемия е необичаен тип рак на кръвните клетки, който засяга вашите бели кръвни клетки.

Т клетките са вид бели кръвни клетки. Целта на тези кръвни клетки е да помогнат на тялото ви да открие и да се пребори с инфекцията или заболяването.

Тези кръвни клетки се образуват и започват да се развиват в костния мозък. Незрелите Т-клетки напускат костния мозък и стават зрели Т-клетки в тимусната жлеза, малък орган, разположен зад гръдната кост.

Повредената ДНК в Т-клетка може да причини неконтролиран растеж и делене на клетките. Това свръхпроизводство на клетки започва Т-клетъчната левкемия.

Тази статия ще ви помогне да обясните какво представлява Т-клетъчната левкемия, типичните симптоми и как най-често се диагностицира и лекува това състояние.

Какво представлява Т-клетъчната левкемия?

Левкемията е рак на кръвните клетки и тъканите, които ги правят.

Има много различни видове левкемия. Те се класифицират според това дали са бързо растящи (остри) или бавно растящи (хронични) и според вида на засегнатите кръвни клетки. Най-често левкемията включва бели кръвни клетки.

Има два вида бели кръвни клетки. Нека разгледаме всеки тип по-подробно.

Лимфоидни клетки

Тези бели кръвни клетки са известни като лимфоцити, които са основните клетки, изграждащи лимфната тъкан, основна част от вашата имунна система. Те помагат на тялото ви да се бори с инфекцията. Има два основни типа лимфоцити:

• Т клетки. Тези клетки циркулират в кръвта ви в търсене на заразени или чужди клетки. Когато го намерят, те унищожават клетката и изпращат сигнал, който активира имунната ви система.
• В клетки. Тези клетки произвеждат антитела, за да спрат чуждите нашественици, като вируси или бактерии, да навредят на тялото ви.

Миелоидни клетки

Когато стволовите клетки на кръвта се развият в нови кръвни клетки, те могат да се превърнат в лимфоцити или миелоидни клетки.

Миелоидните клетки могат да се развият в бели кръвни клетки (различни от лимфоцити), червени кръвни клетки или тромбоцити. Следните видове бели кръвни клетки са всички примери за зрели миелоидни клетки:

• неутрофили
• базофили
• моноцити
• еозинофили
• макрофаги

Четирите основни вида левкемии, които могат да се развият, включват:

• остра лимфоцитна левкемия
• хронична лимфоцитна левкемия
• остра миелогенна левкемия
• хронична миелогенна левкемия

Кръвните клетки се образуват в костния мозък. Там се образуват примитивни стволови клетки и се развиват в незрели клетки-предшественици. Някои от тях остават в костния мозък и стават зрели В клетки. Други прекурсорни клетки напускат костния мозък и пътуват до тимуса, където стават зрели Т клетки.

Лимфоцитната левкемия се развива, когато ДНК в прекурсорните клетки се промени (мутира) или се повреди. Вместо да узрее, увредената ДНК казва на тези клетки да се размножават неконтролируемо. Резултатът е голям брой необичайни копия на клетката в костния мозък и кръвния поток.

Лимфомът се развива, когато този процес протича в лимфен възел или друга лимфна тъкан. Повечето лимфоцитни левкемии включват В-клетки, но има няколко Т-клетъчни левкемии.

Т-клетъчната пролимфоцитна левкемия (T-PLL) е добър пример за рак, който засяга вашите Т-клетки и е проучен повече от други видове.

В останалата част на тази статия ще се спрем на T-PLL, когато описваме T-клетъчна левкемия.

Какви са симптомите?

Най-честият симптом на T-PLL е изключително висок брой на белите кръвни клетки (лимфоцитоза) от около 100 000 клетки / микролитър (ml) или повече. Нормалният диапазон е от 4 000 до 11 000 / ml.

До 30 процента от хората с T-PLL имат висок брой на белите кръвни клетки, но нямат други симптоми. В този случай T-PLL е стабилен или прогресира само бавно. Това се нарича неактивна T-PLL.

В крайна сметка обаче болестта се активира и причинява симптоми. Това обикновено се случва в рамките на 2 години от развитието на висок брой на белите кръвни клетки.

Когато са налице симптоми, те могат да включват:

• обрив или друга кожна лезия, причинена от преминаване на бели кръвни клетки в кожната тъкан
• натрупване на течност в коремната кухина (асцит) или около белите дробове (плеврален излив)
• подуване и оток в краката, кожата около очите или мембраната, покриваща окото (конюнктива)

Симптомите, често свързани с повечето други видове левкемия и лимфом, са необичайни в ранните етапи на T-PLL. Но симптомите могат да се появят с напредването на заболяването. Могат да се развият така наречените B-клетъчни симптоми, които включват:

• висока температура
• втрисане
• умора
• нощно изпотяване
• неочаквана загуба на тегло

Понякога вашият костен мозък е пренаселен с големия брой Т-клетки, така че могат да се получат по-малко червени кръвни клетки и тромбоцити. Това може да причини:

• задух и неразположение от липсата на достатъчно червени кръвни клетки (анемия)
• кървене от носа, кървене на венците и лесно натъртване, ако нямате достатъчно тромбоцити (тромбоцитопения)

Има и определени симптоми, които могат да показват, че белите кръвни клетки са проникнали в органите ви. Вашият лекар може да забележи това по време на физически преглед и може да включва:

• увеличен черен дроб (хепатомегалия)
• увеличена далака (спленомегалия)
• увеличени лимфни възли (лимфаденопатия)

Някои хора изложени ли са на по-висок риск от други?

Не са известни много рискови фактори за T-PLL. Средната възраст на диагнозата е около 65 години, а мъжете се диагностицират със заболяването малко по-често от жените. Не е открит при деца или млади възрастни, освен както е описано по-долу.

По-вероятно е да получите T-PLL, ако имате атаксия телеангиектазия. Това е рядко наследствено заболяване, което започва в детството и засяга имунната и нервната ви система.

Характерният симптом е прогресивна загуба на способността за координация на движенията (атаксия). Докато се влошава, дейности като ходене и балансиране стават по-трудни.

Хората с атаксия телеангиектазия са по-млади, когато развият T-PLL. Обикновено започва на 30-годишна възраст или по-млада.

Как се диагностицира Т-клетъчната левкемия?

Вашият лекар първо ще направи задълбочен физически преглед. Ако подозират някакъв вид състояние, свързано с кръвта ви, ще наредят кръвта ви да бъде изследвана.

Тези тестове ще анализират броя на белите Ви кръвни клетки и ще търсят маркери и други характеристики на Вашите лимфоцити. Типичните тестове включват:

• пълна кръвна картина с диференциал за определяне на броя на всеки вид кръвни клетки
• цитонамазка от периферна кръв за оценка на кръвните клетки под микроскоп
• поточна цитометрия за оценка на размера на лимфоцитите, формата, повърхностните маркери и други характеристики
• анализ на подреждането на Т-клетъчните рецептори на лимфоцитите
• кариотипиране за изследване на вашите хромозоми
• флуоресценция in situ хибридизация (FISH) за търсене на генетични аномалии

Информацията, събрана от тези тестове, ще ви помогне да определите дали отговаряте на критериите за диагностика на T-PLL.

Освен това обикновено се извършва тестване за човешки Т-лимфотропен вирус (HTLV) тип 1. Ако е положителен, това означава, че имате Т-клетъчна левкемия / лимфом за възрастни, който се причинява от вируса, а не от T-PLL.

Обикновено преди лечението се прави КТ на корема, таза и гърдите, за да се оценят основните ви органи, като черния дроб, далака и лимфните възли.

Червените кръвни клетки или тромбоцитите обикновено се изследват и с биопсия на костния мозък, преди да започне лечението.

Ако сте безсимптомни, ще бъдете внимателно проследявани с ежемесечни физически прегледи и броя на белите кръвни клетки, докато вашият T-PLL стане активен.

Как се лекува?

Тъй като няма полза, докато не стане активен, асимптоматичният, неактивен T-PLL не се лекува.

Активният T-PLL се лекува с химиотерапия. Избраното лекарство е алемтузумаб (Lemtrada), самостоятелно или в комбинация с други лекарства.

Степента на отговор на това лекарство достига до 90 процента, като до 80 процента от хората постигат пълна ремисия. Въпреки че отговорът на химиотерапията за първи път може да бъде добър, рецидивът обикновено се случва в рамките на 2 години след ремисия.

За всеки в пълна ремисия ще бъде разгледана трансплантация на алогенни стволови клетки - която може да включва дарения от костен мозък или кръв. Намирането на подходящ донор обаче може да бъде трудно.

Ако няма наличен донор, може да бъде добър вариант автоложна трансплантация на стволови клетки - която е проба, събрана от вас преди химиотерапията.

Каква е прогнозата?

T-PLL е много агресивен тип левкемия. Средно хората с T-PLL живеят около 20 месеца след поставяне на диагнозата. Това не се е променило значително за повече от 30 години, дори когато са налице по-нови и по-добри лечения.

Когато настъпи рецидив, ремисия може да се постигне отново, като се използва лекарство или план за лечение по план b, но обикновено трае само 6 до 9 месеца.

Долния ред

Въпреки че е рядко заболяване, T-PLL е една от най-често срещаните Т-клетъчни левкемии. Той е много агресивен и изисква лечение в началото. Най-честият симптом на тази Т-клетъчна левкемия е много висок брой на белите кръвни клетки.

Диагнозата се поставя чрез физически преглед и различни видове кръвни тестове за определяне на характеристиките на Т-клетките.

Когато имате симптоми, се препоръчва ранно лечение с интравенозна химиотерапия. Трансплантацията на стволови клетки се счита за всеки, който постигне пълна ремисия.