Какво представлява невроендокринният тумор на панкреаса (PNET)?
Панкреатичен невроендокринен тумор (PNET) се развива в панкреаса от тип клетка, известна като невроендокринна или ендокринна клетка. Тези клетки произвеждат и освобождават хормони като инсулин и глюкагон в кръвта.
PNET може да бъде доброкачествен (нераков) или злокачествен (раков). Някои видове PNET могат да причинят свръхпроизводство на хормони.
Само 7 процента от случаите на рак на панкреаса причиняват PNET, така че тези тумори са рядкост. Въпреки това, PNET може да доведе до различни симптоми в зависимост от вида на хормона, който произвежда. Ако туморът е злокачествен и се разпространи в други части на тялото, ракът може да стане много сериозен.
Други имена за PNET са:
- невроендокринен тумор (NET)
- ендокринен тумор на панкреаса
- панкреатичен островен клетъчен тумор
- островен клетъчен тумор
- остров Лангерханс тумор
Какви са видовете панкреатичен невроендокринен тумор?
PNET могат да бъдат както нефункционални, така и функционални.
Нефункционални панкреатични невроендокринни тумори
Нефункционалните панкреатични невроендокринни тумори произвеждат вещества, които не причиняват симптоми. Единствените симптоми са тези, които са резултат от растежа и разпространението на тумора.
Тези тумори обикновено са злокачествени.
Функционални панкреатични невроендокринни тумори
Функционалните тумори са тези, които произвеждат хормон, който причинява симптоми.
Трите основни типа функционални тумори са инсулиноми, гастриноми и глюкагономи. Съществуват и други функционални тумори, но те са изключително редки.
Инсулином
Инсулиномът е тумор, който произвежда хормона инсулин. Инсулинът е отговорен за контрола на захарта в кръвта.
Инсулиномите са най-често срещаният тип функционални PNET, представляващи почти 70 процента от случаите. Обикновено са доброкачествени.
Гастрином
Гастрином се появява, когато туморът расте от невроендокринни клетки, които произвеждат хормона гастрин. Гастринът помага за отделянето на киселина в стомаха за храносмилане.
Гастриномите обикновено са злокачествени.
Глюкагоном
Тумор, който произвежда хормона глюкагон, е известен като глюкагоном. Този хормон кара черния дроб да освобождава глюкоза или захар в кръвта.
Глюкагономите обикновено са злокачествени.
Редки функционални тумори
Има няколко вида изключително редки функционални PNET. Те включват VIPomas, които произвеждат вазоактивен чревен пептид (VIP).
Соматостатиномите са друг вид. Те правят хормона соматостатин, който контролира нивата на захар, вода и сол в организма.
Какви са етапите на панкреатичния невроендокринен тумор?
Както при другите видове рак, етапите и подетапите се използват, за да се опише колко напреднал е PNET.
Системата на Американския смесен комитет по рака (AJCC) TNM използва скала от 1 до 4 за PNET. Той взема предвид следното:
- размера на тумора (T)
- дали туморът се разпространява в близките лимфни възли (N)
- дали туморът метастазира или се разпространява в отдалечени места (M)
Етап 1
В етап 1 туморът не е по-голям от 2 сантиметра (.79 инча) и остава ограничен до панкреаса.
Етап 2
При някои форми на етап 2 туморът е по-голям от 2 см (.79 инча), но все още е ограничен до панкреаса.
Може да бъдете диагностицирани и с етап 2, ако туморът не се е разпространил в близките лимфни възли или отдалечени места, но е достигнал общия жлъчен канал или дванадесетопръстника. Дванадесетопръстникът е част от тънките черва.
Етап 3
Ще бъдете диагностицирани с етап 3, ако се прилага едно от следните:
- Туморът се е разпространил в близките кръвоносни съдове или органи (като дебелото черво или далака), но не се е разпространил в близките лимфни възли или отдалечени места.
- Туморът се е разпространил в близките лимфни възли, но не и в отдалечени места. Туморът може да бъде с всякакъв размер и може или не може да бъде ограничен до панкреаса.
Етап 4
Ще бъдете диагностицирани с PNET етап 4, ако туморът се е разпространил на отдалечени места в тялото.
Ще получите тази диагноза, независимо от размера на тумора, независимо дали е ограничен до панкреаса или не, или дали е разпространен в близките лимфни възли.
Класове на тумораPNET също се класифицират по степени въз основа на това как изглеждат техните клетки и дали ракът е вероятно да се разпространи.
Туморите от степен 1 имат клетки с нормален вид, които растат бавно. Тумори от степен 3 имат ненормално изглеждащи клетки, които растат бързо. Тумори от степен 2 са в средата. Клетките изглеждат донякъде ненормални, но те растат по-бавно.
Какви са симптомите на панкреатичния невроендокринен тумор?
Симптомите на PNET варират в зависимост от вида на тумора.
Симптомите на нефункционални тумори възникват от растежа и разпространението на тумора. Симптомите на функционалните тумори зависят от хормона, който се произвежда и пуска в кръвта.
Симптоми на нефункционален тумор
Симптомите на нефункционален тумор включват:
- лошо храносмилане
- повишен газ
- диария
- болки в корема или гърба
- коремна маса
- пожълтяване на кожата и бялото на очите, което се нарича жълтеница или иктер
Симптоми на гастрином
Симптомите на гастрином включват:
- повтарящи се язви на стомаха
- коремна болка, която реагира на антиациди
- стомашно съдържимо, изтичащо обратно нагоре по хранопровода
- диария
Симптоми на инсулином
Инсулиномът може да причини повишен сърдечен ритъм и ниска кръвна захар. Симптомите на ниска кръвна захар са:
- главоболие
- замаяност
- замъглено зрение
- слабост
- разклащане
- раздразнителност
- глад
Симптоми на глюкагоном
Симптомите на глюкагоном включват:
- обрив по стомаха, краката или лицето
- диария
- необяснима загуба на тегло
- рани на езика и устата
Глюкагономът също може да причини кръвен съсирек, което може да доведе до следните симптоми:
- задух
- болка в гърдите
- кашлица
- болка в ръката или крака
- подуване на ръката или крака
- топлина на ръка или крак
Глюкагономът също може да причини висока кръвна захар, което може да доведе до следните симптоми:
- главоболие
- суха кожа
- често уриниране
- глад
- жажда
Кой е изложен на риск от развитие на панкреатичен невроендокринен тумор?
PNET е много рядък вид тумор. Единственият известен рисков фактор за развитие на такъв тумор е заболяване, наречено синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1) или фамилна анамнеза за синдрома.
MEN1 е наследствено заболяване, което причинява свръхактивност на една или повече ендокринни жлези или нарастване на тумор. Ендокринните жлези, засегнати от MEN1, включват панкреаса, паращитовидните жлези и хипофизата.
Как се диагностицира панкреатичен невроендокринен тумор?
Има няколко начина, по които Вашият лекар може да диагностицира PNET. Първата стъпка е да завършите цялостен физически преглед и преглед на вашата медицинска и семейна история. Следващата стъпка е или пускане на кръвен тест, или извършване на образна техника за търсене на тумор.
Кръвните тестове търсят повишени нива на хормони и нива на глюкоза в кръвта. Повишените нива могат да показват PNET.
Образните тестове позволяват на Вашия лекар да визуализира панкреаса Ви и да търси наличието на тумор. Тези тестове могат да включват ултразвук, MRI или CT сканиране.
Друг начин за получаване на изображение на панкреаса е извършването на леки изследователски операции. Вашият лекар може да поиска да постави малка камера или ендоскоп в корема, за да види панкреаса. Те също биха могли да изберат да вземат малка проба от тъканта за биопсия.
Какви са възможностите за лечение на панкреатичен невроендокринен тумор?
Когато PNET е доброкачествен, лечението може просто да включва лекарства, които лекуват симптомите на свръхпродуцирания хормон. Функционалният тумор обикновено е доброкачествен. Ако симптомите са тежки, може да се наложи операция за отстраняване на тумора.
Хирургията е най-честото лечение на злокачествени тумори. Целта на операцията е да се отстрани колкото се може повече от тумора. Ако туморът присъства в други области на тялото ви, като черния дроб или белите дробове, вашият хирург може да го премахне и от тези места.
Ако ракът е широко разпространен в тялото ви, може да се наложи химиотерапия, за да намалите размера на туморите.
Какви са процентите на преживяемост при панкреатични невроендокринни тумори?
Степента на преживяемост при хората с PNET е по-висока от тази при хората с по-често срещани видове рак на панкреаса.
Статистиката по-долу е за хора с диагноза между 2009 и 2015 г. и показва колко от тях живеят поне 5 години след поставяне на диагнозата.
Те са взети от базата данни за наблюдение, епидемиология и крайни резултати (SEER), която събира статистически данни от множество региони в САЩ.
Каква е дългосрочната перспектива за хората с PNET?
Ако Вашият лекар открие злокачествен тумор, преди той да се разпространи отвъд панкреаса, перспективите са добри. Операцията за отстраняването му обикновено лекува рака. Колкото повече раковите клетки се разпространяват в тялото, толкова по-малки са шансовете за възстановяване.
Ако туморът е доброкачествен, перспективите също са добри. Лекарите обикновено могат да премахнат доброкачествения тумор и да излекуват болестта чрез операция. Лекарствата могат да облекчат симптомите, причинени от излишните хормони.
