Въведение
Pityriasis rubra pilaris (PRP) е рядко кожно заболяване. Той причинява постоянно възпаление и отделяне на кожата. PRP може да засегне части от тялото ви или цялото ви тяло. Разстройството може да започне в детска или зряла възраст. PRP засяга еднакво мъжете и жените.
Видове питириаза рубра пиларис
Съществуват шест вида PRP.
Класическият PRP за възрастни е най-често срещаният тип. Това се случва в зряла възраст. Симптомите обикновено изчезват след няколко години. В някои редки случаи симптомите се връщат по-късно.
Атипичното PRP за възрастни също започва в зряла възраст. Симптомите обаче могат да продължат повече от 20 години.
Класически юношески PRP започва в детството. Симптомите обикновено изчезват в рамките на една година, но може да се появят по-късно.
Ограничен непълнолетен PRP започва преди пубертета. Най-често засяга дланите на детските ръце, стъпалата и коленете и лактите. Симптомите могат да изчезнат през тийнейджърските години.
Атипичното PRP на младежите понякога се наследява. Това означава, че се предава през семейството. Може да присъства при раждането или да се развие през ранното детство. Симптомите често продължават цял живот.
Свързаният с ХИВ PRP е свързан с ХИВ. Много е трудно за лечение.
Снимки на PRP
Какво причинява PRP?
Точната причина за PRP е неизвестна. PRP най-често се случва без ясна причина. Докато някои случаи на PRP се наследяват, повечето не. Наследеният PRP има тенденция да бъде по-тежък.
Класическият PRP при възрастни може да бъде свързан с основния рак на кожата. Не е известно обаче колко често се случва ракът на кожата при този тип PRP. Ако имате PRP с класическо начало, не забравяйте да посетите Вашия лекар, за да проверите за рак на кожата.
Според Националната организация за редки заболявания ранните изследвания показват, че PRP може да се дължи на проблем в начина, по който тялото преработва витамин А. Необходими са обаче още изследвания, за да се разбере дали това е вярно.
PRP може също да бъде свързан с отговор на имунната система, според Информационния център за генетични и редки болести.
Как се наследява PRP?
PRP може да се наследи. Може да наследите PRP, ако някой от родителите ви предаде гена, който причинява разстройството. Вашият родител може да е носител на гена, което означава, че има ген, но няма разстройство.Ако някой от родителите ви е носител на гена, има 50 процента шанс генът да ви бъде предаден. Възможно е обаче да не развиете PRP, дори ако сте наследили гена.
Какви са симптомите на PRP?
PRP причинява розови, червени или оранжево-червени люспести петна по кожата ви. Пластирите обикновено са сърбящи. Възможно е да имате люспести петна само на някои части на тялото си. Най-често се появяват на:
- лакти
- колене
- ръце
- крака
- глезени
Кожата на дланите на ръцете и стъпалата на краката ви също може да стане червена и удебелена. Люспестите петна могат в крайна сметка да се разпространят по цялото тяло.
Как се диагностицира PRP?
PRP често се бърка с други, по-често срещани кожни заболявания, като псориазис. Може да се сбърка и с по-рядко срещани, като лишей планус и pityriasis rosea. Псориазисът се характеризира със сърбящи, люспести петна по кожата, които често са зачервени. Въпреки това, за разлика от PRP, псориазисът може да бъде лекуван по-лесно и успешно. PRP може да не бъде диагностициран, докато люспестите петна не отговорят на лечението на псориазис.
Ако Вашият лекар подозира PRP, той може да направи биопсия на кожата, за да им помогне да поставят диагноза. За тази процедура Вашият лекар премахва малка проба от кожата Ви. След това го гледат под микроскоп, за да го анализират.
Какви са възможните усложнения на PRP?
В по-голямата си част PRP може да бъде сърбящ и неудобен. Тези симптоми могат да намалят с времето, дори ако обривът изглежда, че се влошава. Състоянието обикновено не причинява много усложнения.
Групата за подкрепа на PRP обаче отбелязва, че обривът понякога може да доведе до други проблеми, като например ектропион. При това състояние клепачът се оказва, излагайки повърхността на окото. PRP може също да доведе до проблеми с лигавицата на устата. Това може да доведе до дразнене и болка.
С течение на времето PRP може да доведе до кератодермия. Този проблем кара кожата на ръцете и стъпалата ви да стане много дебела. Могат да се развият дълбоки пукнатини в кожата, наречени фисури.
Някои хора с PRP също са чувствителни към светлина. Те могат да имат проблеми с изпотяването или да контролират телесната си температура, когато е горещо.
Как се лекува PRP?
Понастоящем няма лечение за PRP, но лечението може да облекчи симптомите. Вашият лекар може да предпише едно или повече от следните лечения:
- Локални кремове, съдържащи урея или млечна киселина. Те отиват директно върху кожата ви.
- Перорални ретиноиди. Примерите включват изотретиноин или ацитретин. Това са производни на витамин А, които забавят растежа и отделянето на кожните клетки.
- Витамин А. през устата Това може да е полезно при някои хора, но само в много високи дози. Ретиноидите са по-ефективни и по-често използвани от витамин А.
- Метотрексат. Това е перорално лекарство, което може да се използва, ако ретиноидите не действат.
- Имуносупресори. Това са перорални лекарства, които потискат имунната система. Те включват циклоспорин и азатиоприн.
- Биологични препарати. Това са инжекционни или интравенозни (IV) лекарства, които засягат имунната ви система. Те включват лекарствата адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб.
- Терапия с ултравиолетова светлина. Това обикновено се дава в комбинация с псорален (лекарство, което ви прави по-малко чувствителни към слънцето) и ретиноид.
Мога ли да предотвратя PRP?
Не е възможно да се предотврати PRP, тъй като причината и началото са неизвестни. Ако подозирате, че имате PRP, посетете Вашия лекар. Започването на лечение, което работи за вас веднага щом получите диагноза, е ключово за облекчаване на симптомите.
Намирането на ефективно лечение също е важно, тъй като може да развиете повече от един тип PRP по време на заболяването.
Ще изчезне ли PRP?
В зависимост от вида на PRP, който имате, симптомите Ви могат да изчезнат или не. Ако имате класически PRP за възрастни, симптомите ви вероятно ще продължат няколко години или по-малко и след това никога няма да се върнат.
Симптомите на други видове PRP могат да бъдат по-дълготрайни. Въпреки това, лечението може да направи симптомите по-малко забележими.
Говорете с Вашия лекар
PRP е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с постоянно възпаление и отделяне на кожата ви. Това може да засегне цялото ви тяло или само части от него. Може да започне по всяко време през живота ви. Въпреки че понастоящем няма лечение, лечението може да помогне за облекчаване на симптомите.
Леченията за PRP включват локални, орални и инжекционни лекарства. Те включват и терапия с ултравиолетова светлина. Работете с Вашия лекар, за да намерите лечението, което работи най-добре за облекчаване на симптомите на PRP.
