Миелодиспластични синдроми (MDS)

Общ преглед

Терминът миелодиспластични синдроми (MDS) се отнася до група свързани състояния, които пречат на способността на тялото ви да произвежда здрави кръвни клетки. Това е вид рак на кръвта.

Вътре в повечето от по-големите ви кости се намира мастна гъбеста тъкан, наречена костен мозък. Тук „празните“ стволови клетки се трансформират в незрели кръвни клетки (наречени бласти).

Те са обречени да станат или зрели:

• червени кръвни клетки (RBC)
• тромбоцит
• бели кръвни клетки (WBC)

Този процес се нарича хематопоеза.

Когато имате MDS, вашият костен мозък все още може да произвежда стволови клетки, които стават незрели кръвни клетки. Много от тези клетки обаче не се развиват в здрави, зрели кръвни клетки.

Някои умират, преди да напуснат костния ви мозък. Други, които попаднат в кръвта ви, може да не функционират нормално.

Резултатът е нисък брой на един или повече видове кръвни клетки (цитопении), които са с необичайна форма (диспластични).

Симптоми на MDS

Симптомите на MDS зависят от стадия на заболяването и засегнатите видове кръвни клетки.

MDS е прогресиращо заболяване. В ранните си етапи обикновено няма симптоми. Всъщност често се открива случайно, когато се установи нисък брой на кръвните клетки, когато се правят кръвни тестове по друга причина.

В по-късните етапи ниските нива на кръвни клетки причиняват различни симптоми в зависимост от вида на засегнатата клетка. Може да имате няколко вида симптоми, ако са засегнати повече от един тип клетки.

Червени кръвни клетки (RBC)

Червените кръвни клетки транспортират кислород в тялото ви. Ниският брой на червените кръвни клетки се нарича анемия. Това е най-честата причина за симптомите на MDS, която може да включва:

• умора / чувство на умора
• слабост
• бледа кожа
• задух
• болка в гърдите
• виене на свят

Бели кръвни клетки (WBC)

WBC помагат на тялото ви да се бори с инфекциите. Ниският брой на левкоцитите (неутропения) е свързан със симптоми на бактериални инфекции, които варират в зависимост от това къде се случва инфекцията. Често ще имате треска.

Често срещаните места на инфекция включват:

• бели дробове (пневмония): кашлица и задух
• пикочни пътища: болезнено уриниране и кръв в урината
• синуси: запушен нос и болка в синусите в лицето
• кожа (целулит): червени топли участъци, които могат да отделят гной

Тромбоцити

Тромбоцитите помагат на тялото да образува съсиреци и кървене. Симптомите на ниския брой тромбоцити (тромбоцитопения) могат да включват:

• лесно натъртване или кървене, което е трудно да се спре
• петехии (плоски точковидни петна под кожата, причинени от кървене)

Усложнения на миелодиспластичните синдроми

Когато броят на кръвните клетки стане много нисък, могат да се развият усложнения. Те са различни за всеки тип кръвни клетки. Някои примери са:

• тежка анемия: изтощителна умора, проблеми с концентрацията, объркване, невъзможност за изправяне поради световъртеж
• тежка неутропения: повтарящи се и непреодолими животозастрашаващи инфекции
• тежка тромбоцитопения: кървене от носа, което няма да спре, кървене на венците, животозастрашаващо вътрешно кървене, като например от язва, която е трудно да се спре

С течение на времето MDS може да се трансформира в друг рак на кръвта, наречен остра миелоидна левкемия (AML). Според Американското онкологично общество това се случва при около една трета от хората, които имат MDS.

Причини или рискови фактори

Често причината за MDS не е известна. Някои неща обаче ви излагат на по-голям риск да го получите, включително:

• по-възрастна възраст: според фондацията MDS три четвърти от хората, които имат MDS, са на 60 или повече години
• предварително лечение с химиотерапия
• предварително лечение с лъчева терапия

Излагането на определени химикали и вещества за дълго време също може да увеличи риска. Някои от тези вещества са:

• тютюнев дим
• пестициди
• торове
• разтворители като бензен
• тежки метали като живак и олово

Видове миелодиспластични синдроми

Класификацията на миелодиспластичните синдроми на Световната здравна организация се основава на:

• вид засегнати кръвни клетки
• процент на незрели клетки (бласти)
• брой диспластични (с необичайна форма) клетки
• наличие на пръстенни сидеробласти (RBC, който има допълнително желязо, събрано в пръстен в центъра си)
• промени в хромозомите, наблюдавани в клетките на костния мозък

MDS с еднолинейна дисплазия (MDS-UD)

• нисък брой на един вид кръвни клетки в кръвта
• диспластични клетки от този тип кръвни клетки в костния мозък
• костният мозък съдържа по-малко от 5 процента взривове

MDS с пръстенни сидробласти (MDS-RS)

• нисък брой на червените кръвни клетки в кръвта
• диспластични еритроцити и 15 процента или повече пръстенни сидеробласти в костния мозък
• костният мозък съдържа по-малко от 5 процента взривове
• WBC и тромбоцитите са нормални по брой и форма

MDS с многоредова дисплазия (MDS-MD)

• нисък брой на поне един вид кръвни клетки в кръвния поток
• поне 10 процента от два или повече вида кръвни клетки са диспластични в костния мозък
• костният мозък съдържа по-малко от 5 процента взривове

MDS с излишни взривове-1 (MDS-EB1)

• нисък брой на поне един вид кръвни клетки в кръвния поток
• диспластични клетки от тези видове кръвни клетки в костния мозък
• костният мозък съдържа 5 до 9 процента взривове

MDS с излишни взривове-2 (MDS-EB2)

• нисък брой на поне един вид кръвни клетки в кръвния поток
• диспластични клетки от тези типове кръвни клетки и 10 до 19 процента бласти в костния мозък
• кръвта съдържа 5 до 19 процента взривове

MDS, некласифициран (MDS-U)

• нисък брой на поне един вид кръвни клетки в кръвния поток
• по-малко от 10 процента от тези видове клетки са диспластични в костния мозък

MDS, свързан с изолиран del (5q)

• клетките на костния мозък имат хромозомна промяна, наречена del (5q), което означава, че част от хромозома 5 е изтрита
• нисък брой на червените кръвни клетки в кръвта
• броят на тромбоцитите е нормален или висок в кръвния поток
• костният мозък съдържа по-малко от 5 процента взривове

Когато костният мозък има 20 или повече процента експлозии, диагнозата се променя на AML. Обикновено има по-малко от 5 процента.

Как се лекува MDS

По различни причини се използват три вида лечение.

Поддържаща грижа

Това се използва, за да се почувствате по-добре, да подобрите симптомите си и да избегнете усложнения от MDS.

• кръвопреливания: Еритроцитите или тромбоцитите се дават през вените ви, за да се подобри много нисък брой на еритроцитите или тромбоцитите
• антибиотици: използва се за лечение или намаляване на риска от инфекции, които могат да се появят поради ниския брой на левкоцитите
• фактори на растежа: могат да се дадат различни фактори на растежа, за да помогнат на вашия костен мозък да направи WBC, RBC и тромбоцитите по-бързо, за да изгради нисък кръвен брой

Лечение за забавяне на прогресията на MDS

Нискоинтензивна химиотерапия

Това са по-слаби лекарства, давани при по-ниски дози, което намалява вероятността те да причинят тежки странични ефекти.

• азацитидин
• децитабин

Високоинтензивна химиотерапия

Това са силни лекарства, давани във високи дози, така че са по-токсични. Има голяма вероятност те да причинят тежки странични ефекти. Тези лекарства се използват за лечение на MDS, трансформиран в AML или преди трансплантация на стволови клетки.

• цитарабин
• даунорубицин
• идарубицин

Имунотерапия

Наричана още биологична терапия, имунотерапията помага на защитните системи на тялото ви да се борят с болестите. Съществуват редица различни видове.

Лечение за дългосрочна ремисия

Трансплантацията на стволови клетки (наричана по-рано трансплантация на костен мозък) е единствената налична опция, която може да причини дългосрочна ремисия на MDS.

Първо се прилага химиотерапия с високи дози, за да се унищожат стволовите клетки в костния мозък. След това те се заместват със здрави донорни стволови клетки.

Прогноза

Използват се сложни системи за оценка, за да се класифицира човек с MDS в група с по-нисък или по-висок риск въз основа на:

• Подтип MDS
• брой видове кръвни клетки с нисък брой и тяхната тежест
• процента от взривове в костния мозък
• наличие на хромозомни промени

Групите посочват как MDS може да прогресира при това лице, ако не се лекува. Те не ви казват как може да отговори на лечението.

MDS с по-нисък риск има тенденция да напредва бавно. Може да минат години, преди да причини тежки симптоми, така че не се третира агресивно.

MDS с по-висок риск има тенденция да прогресира бързо и да причини тежки симптоми по-рано. Също така е по-вероятно да се трансформира в AML, така че се третира по-агресивно.

Вашият доставчик на здравни грижи ще разгледа вашата рискова група, както и редица други фактори, специфични за вас и вашия MDS, за да определи най-подходящите за вас възможности за лечение.

Как се диагностицира MDS

Няколко теста се използват за диагностициране и определяне на подтипа на MDS.

• Пълна кръвна картина (CBC). Този кръвен тест показва броя на всеки тип кръвни клетки. Един или повече типове ще бъдат ниски, ако имате MDS.
• Намазка с периферна кръв. За този тест капка кръв се поставя върху предметно стъкло и се изследва под микроскоп. Проверява се, за да се определи процентът на всеки тип кръвни клетки и дали някои клетки са диспластични.
• Аспирация и биопсия на костен мозък. Този тест включва поставяне на куха игла в центъра на бедрото или гръдната кост. Течността в костния мозък се изсмуква (аспирира) и проба от тъканта се отстранява. Пробната тъкан се анализира, за да се определи процентът на всеки тип кръвни клетки, процентът на бластите и да се види дали вашият костен мозък съдържа необичайно голям брой клетки. За потвърждаване на диагнозата MDS е необходима биопсия на костния мозък.
• Цитогенетичен анализ. Тестовите тестове използват проби от кръв или костен мозък, за да търсят промени или заличавания във вашите хромозоми.

Вземането

MDS е вид рак на кръвта, при който вашият костен мозък не успява да произведе адекватен брой функциониращи кръвни клетки. Има няколко различни подтипа и състоянието може да прогресира бързо или бавно.

Химиотерапията може да се използва за забавяне на прогресията на MDS, но е необходима трансплантация на стволови клетки, за да се постигне дългосрочна ремисия.

Предлагат се разнообразни лечения за поддържащо лечение, когато се появят симптоми като анемия, кървене и повтарящи се инфекции.