Общ преглед
Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядък, бавно растящ тип неходжкинов лимфом (рак на кръвта). Хората с този рак имат високи нива на белите кръвни клетки и анормален протеин, наречен моноклонален имуноглобулин М (IgM) в костния си мозък.
Няма лечение за WM, но има много различни лечения, които помагат за справяне със симптомите и предотвратяват усложнения.
Различни видове лекари могат да ви осигурят грижи по време на вашето лечение с WM. Вашият здравен екип може да включва лекари, специализирани в лечението на рак (онколози) и лекари, които лекуват нарушения на кръвта и костния мозък (хематолози), наред с други.
Внимателно чакане
Ако кръвните тестове показват признаци на WM, но нямате никакви симптоми, може да не се нуждаете от лечение. Вместо това Вашият лекар може да предложи редовни посещения и кръвни изследвания. Това се нарича зорко чакане или наблюдение.
Внимателното изчакване на WM включва посещения на лекар и кръвни тестове на всеки 1 до 2 месеца.
Някои хора с този вид рак на кръвта се наблюдават внимателно от лекарите в продължение на години, без да се нуждаят от каквото и да е лечение. Проучванията показват, че изчакването да започне лечение, докато не покажете симптоми, няма да повлияе на перспективите ви, според Американското онкологично общество.
Целенасочена терапия
Целевата терапия използва лекарства, които се фокусират върху протеини или други вещества на раковите клетки, за да спрат растежа им. За разлика от химиотерапията, той щади здрави клетки. Често срещаните видове насочена терапия за ММ включват:
Ритуксимаб (Rituxan). Това лекарство е насочено към вещество от ракови клетки, наречено CD20. Той убива раковите клетки и прави останалите по-склонни да бъдат унищожени от химиотерапия.
Ритуксимаб често е първото лекарство, използвано за лечение на WM, въпреки че Администрацията по храните и лекарствата (FDA) не го е одобрила специално за тази цел. Тази практика е известна като „извън етикета“ употреба. Той има одобрение от FDA, когато се използва в комбинация с лекарството ибрутиниб (Imbruvica).
Лекарството се дава чрез инфузия във вена (IV), обикновено в ръката ви. Вашият лекар може да го предпише самостоятелно или с химиотерапевтични лекарства. Изследванията показват, че ритуксимаб действа по-добре, когато го приемате с химиотерапевтични лекарства. Приемането му само по себе си (монотерапия) може да доведе до повишаване на нивата на IgM, което прави кръвта ви дебела.
Страничните ефекти включват висока температура, главоболие, разстроен стомах, обриви и умора.
Други лекарства против CD20. Ако ритуксимаб Ви причинява тежки нежелани реакции, Вашият лекар може да опита друго лекарство, което е насочено към CD20, като:
- офатумумаб (Arzerra)
- обинутузумаб (Gazyva)
- ритуксимаб-аббс (Truxima)
Ибрутиниб (Imbruvica). Това е първото лекарство, което FDA специално одобри за лечение на WM. Той е насочен към протеин, наречен тирозин киназа на Брутон (BTK), който помага на раковите клетки да растат. Ибрутиниб е хапче, което приемате веднъж дневно. Вашият лекар може да го предпише самостоятелно или с ритуксимаб.
Страничните ефекти включват нисък брой червени и бели кръвни клетки, промени в сърдечния ритъм (аритмия), диария, запек, разстроен стомах и инфекция.
Протеазомни инхибитори. Тези лекарства блокират протеините, от които раковите клетки се нуждаят, за да живеят. Те са използвани за лечение на множествена миелома, но могат да помогнат и на някои хора с ММ.
Два примера са карфилзомиб (Kyprolis) и бортезомиб (Velcade). И двете се дават чрез инфузия през вена. Въпреки това, бортезомиб също може да се прилага като изстрел под кожата.
Страничните ефекти включват нисък кръвен брой, гадене и болка и изтръпване на краката и краката поради увреждане на нервите.
mTOR инхибитори. Еверолимус (Afinitor) е хапче, което блокира протеиновите клетки, необходими за растежа и разделянето. Вашият лекар може да предпише това, ако други целеви лекарства за WM не работят.
Страничните ефекти включват инфекции, обрив, диария, болки в устата и умора.
Химиотерапия
Химиотерапията е използването на лекарства за унищожаване на раковите клетки. За разлика от целевото лечение, химиотерапията не търси специфични вещества върху раковите клетки. Така че здравите клетки често се убиват и по време на химиотерапия.
Химиотерапевтичните лекарства, използвани за лечение на WM, включват:
- бендамустин (Treanda)
- кладрибин (Леустатин)
- циклофосфамид (Cytoxan)
- доксорубицин (Адриамицин)
- флударабин (Fludara)
- винкристин (онковин)
Вашият лекар може да Ви даде комбинация от химиотерапевтични лекарства или да Ви ги предпише с целенасочено лечение като ритуксимаб.
Ако получавате трансплантация на костен мозък (стволови клетки), може първо да получите химиотерапия с високи дози.
Химиотерапията може да причини опасно спадане на нивата на белите кръвни клетки, което може да доведе до кървене, натъртване и да увеличи риска от инфекция. Други често срещани странични ефекти на химиотерапията включват:
- косопад
- умора
- рани в устата
- гадене
- повръщане
Имунотерапия
Лекарствата за имунотерапия правят имунната ви система по-силна, за да може по-добре да се бори с рака. Те често се използват за лечение на множествена миелома, но лекарите понякога ги предписват и на хора с WM. Лекарствата за имунотерапия се наричат още имуномодулатори (IMiD). Примерите включват:
- талидомид (Thalomid)
- помалидомид (Pomalyst)
Тежки вродени дефекти могат да възникнат, ако приемате тези лекарства по време на бременност.
Други възможности
Кръвно филтриране (плазмен обмен или плазмафереза). Често усложнение на WM е сгъстяването на кръвта (хипервискозитет), което може да доведе до инсулт и увреждане на органите.
Ако имате симптоми на това усложнение, ще ви е необходимо лечение, за да филтрирате кръвта и да обърнете симптомите. Това лечение за филтриране на кръвта се нарича плазмен обмен или плазмафереза.
По време на плазмаферезата доставчик на здравни грижи поставя IV линия във вената на ръката ви и я свързва с машина. Кръвта ви тече през интравенозната камера в машината, където IgM протеинът се отстранява. Здравата кръв тече обратно от машината във вашето тяло през друга IV линия.
Плазмаферезата отнема няколко часа. Можете да легнете или да се отпуснете на стол. Може да Ви се даде разредител на кръвта, за да се предотврати съсирването.
Трансплантация на стволови клетки (трансплантация на костен мозък). По време на трансплантация на стволови клетки болният костен мозък се заменя със здрави кръвни стволови клетки. Стволовите клетки помагат на здравия костен мозък да расте. Обикновено първо се прилага висока доза химиотерапия за изчистване на съществуващия костен мозък.
Ако сте по-млад възрастен с WM и други лечения не са дали резултат, Вашият лекар може да предложи трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки обаче не е често срещано лечение за WM. Повечето хора с този рядък рак на кръвта са над 60-годишна възраст и сериозните рискове от трансплантация надвишават ползите.
Отстраняване на далака (спленектомия). Ако ракът на кръвта Ви причинява болезнен, подут далак и лекарствата не са помогнали, Вашият лекар може да предложи да го премахнете. Това обаче не е често срещано лечение за WM.
Разходи за лечение
Лечението на рака може да бъде скъпо. Ако се нуждаете от лечение на WM, не се страхувайте да говорите с Вашия лекар относно цената на Вашите грижи. Говоренето за разходи е важна част от висококачествената грижа за рака, според Американското дружество по клинична онкология (ASCO).
Вашият лекар може да предложи съвети за спестяване на разходи или да препоръча начини за получаване на финансова помощ. Ако имате здравна застраховка, винаги е добре да се консултирате със застрахователя си преди лечението, за да определите какво се покрива. Може да е предизвикателство да разберете какво се покрива от вашата здравна застраховка.
Ако не можете да си позволите лечение, помислете за контакт с производителя на лекарството. Някои компании предлагат програми за подпомагане за намаляване на разходите.
Съвети за начина на живот
Ако получавате лечение за WM, Вашият лекар може също да препоръча промени в начина на живот, за да Ви помогне да се почувствате по-добре и да подобрите качеството си на живот. Понякога това се нарича палиативна грижа. Палиативните грижи са всяко лечение, което помага:
- облекчете симптомите и нежеланите реакции при лечението
- подобрете качеството си на живот
- подкрепят вас и вашето семейство по време на вашето пътуване с рак
Промените в начина на живот и палиативните грижи за WM могат да включват:
- Промени в диетата. Ракът и неговите лечения могат да повлияят на апетита Ви и да отслабнат. Рани в устата и гадене от химиотерапия могат да направят храненето неудобно. Висококалоричните напитки с високо съдържание на протеини, като млечни шейкове и консервирани течни добавки, могат да осигурят важни хранителни вещества и да възстановят енергията. Ако не можете да ядете големи ястия, опитайте да ядете малки богати на протеини закуски през целия ден, като кисело мляко, зърнени храни, сирене и бисквити. Избягвайте хрупкавите и кисели храни, които могат да раздразнят възпалената уста.
- Техники за релаксация. Релаксиращи дейности и упражнения като йога и тай чи могат да помогнат за успокояване на стреса и управление на болката от рак. Дори да направите няколко дълбоки вдишвания, за да успокоите ума си, може да намали напрежението, да подобри съня и да накара някои лечения да работят по-добре.
- Емоционална подкрепа. Нормално е да се чувствате стресирани, тревожни или депресирани, ако вие или любим човек имате рак. Свързването и разговорите с други хора, които живеят с WM, могат да бъдат полезни. Попитайте Вашия лекар за групите за подкрепа във вашия район или посетете уебсайта на Американското общество за борба с рака за списък с програми в близост до вас.
Близо ли сме до лек?
Няма лечение за WM, но изследователите активно изучават нови начини за лечение. В момента в клинични изпитвания са няколко нови лекарства и лекарствени комбинации.
Ако имате признаци и симптоми на WM и одобрените лечения не са ви помогнали, попитайте Вашия лекар дали е възможно клинично изпитване. Клиничните изпитвания ви позволяват да получите достъп до по-нови лечения.
Вземането
Ако кръвен тест покаже, че имате признаци на WM, но нямате симптоми, няма да имате нужда от лекарства или други лечения. Вашият лекар вероятно ще предложи редовни прегледи и кръвни изследвания.
Ако имате симптоми на WM, започването на лечението веднага може да ви накара да се почувствате по-добре, да предотвратите усложнения и да ви помогне да живеете по-дълго. Химиотерапията обикновено се прилага с целенасочено медикаментозно лечение.
Повечето хора с този рядък рак на кръвта ще се върнат след първото лечение. Вие и Вашият лекар обаче имате много възможности за избор, ако това се случи.
