Синдромът на Budd-Chiari (BCS) е рядко чернодробно заболяване, което може да се появи при възрастни и деца.
При това състояние чернодробните (чернодробни) вени са стеснени или запушени. Това спира нормалния приток на кръв от черния дроб и обратно към сърцето.
Блокирането в черния дроб може да се случи бавно с течение на времето или внезапно. Това може да се случи поради кръвен съсирек. Синдромът на Budd-Chiari може да причини леки до сериозни увреждания на черния дроб.
Тромбозата на чернодробните вени е друго име за този синдром.
Какви са типовете Budd-Chiari?
Типове Budd-Chiari при възрастни
При възрастни синдромът на Budd-Chiari може да се прояви като различен тип в зависимост от това колко бързо причинява симптоми или колко е настъпило увреждане на черния дроб. Тези видове включват:
- Хроничен Буд-Киари. Това е най-често срещаният тип Budd-Chiari. Симптомите се появяват бавно с течение на времето. Почти 50 процента от хората с хроничен Budd-Chiari също имат проблеми с бъбреците.
- Остър Буд-Киари. Остър Буд-Киари се случва внезапно. Хората с този тип получават симптоми като стомашна болка и подуване много бързо.
- Fulminant Budd-Chiari. Този рядък тип се случва дори по-бързо от остър Буд-Киари. Симптомите се проявяват необичайно бързо и могат да доведат до чернодробна недостатъчност.
Педиатричен Budd-Chiari
Синдромът на Budd-Chiari е още по-рядък при децата и няма уникални видове при децата.
Според медицинско проучване от 2017 г., проведено в Лондон, две трети от децата с този синдром имат основно заболяване, което причинява кръвни съсиреци.
Децата с Budd-Chiari обикновено имат бавно развиващи се хронични симптоми. Увреждането на черния дроб не се случва внезапно. Това е по-често при момчетата и може да се появи при деца на възраст от 9 месеца.
Какви са симптомите на Budd-Chiari?
Признаците и симптомите на синдрома на Budd-Chiari зависят от това колко тежко е състоянието. Те могат да бъдат незначителни или много сериозни. Около 20 процента от хората с Budd-Chiari изобщо нямат симптоми.
Признаците и симптомите включват:
- болка в горната дясна част на корема
- гадене и повръщане
- умора
- отслабване
- увреждане на черния дроб
- пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
- увеличен черен дроб (хепатомегалия)
- подуване на стомаха или подуване на корема (асцит)
- високо кръвно налягане в черния дроб (портална хипертония)
- подуване на тялото или краката (оток)
- кръв при повръщане (рядък симптом)
Синдромът на Budd-Chiari може да причини ниска чернодробна функция и белези (фиброза) на черния дроб. Това може да доведе до други чернодробни заболявания като цироза.
Какво причинява синдрома на Budd-Chiari?
Синдромът на Budd-Chiari е рядък. Обикновено се появява заедно с кръвно разстройство.
Има няколко причини за синдрома на Budd-Chiari. В много случаи точната причина не е известна. Понякога други чернодробни заболявания като цироза могат да предизвикат синдром на Budd-Chiari.
Повечето хора с този синдром имат основно здравословно състояние, което причинява твърде много съсирване на кръвта.
Кръвните заболявания, които могат да доведат до синдром на Budd-Chiari, включват:
- сърповидно-клетъчна болест (кръвните клетки са оформени като полумесеци, вместо да са кръгли)
- полицитемия вера (твърде много червени кръвни клетки)
- тромбофилия (прекалено съсирване)
- миелодиспластичен синдром (нарушение на костния мозък)
Възрастните жени са изложени на по-висок риск от Budd-Chiari, ако използват противозачатъчни хапчета. В някои случаи бременността може да доведе до този синдром, който може да се случи след раждането.
Други причини включват:
- възпалителни разстройства
- имуносупресори
- рак на черния дроб и други видове рак
- чернодробна травма или нараняване
- запушвания или ленти в други големи вени (като долната куха вена)
- възпаление на вените (флебит)
- инфекции (туберкулоза, сифилис, аспергилоза)
- Диаза на Бехчет (автоимунно разстройство)
- дефицит на витамин С
- дефицит на протеин S (засяга съсирването на кръвта)
Какви са рисковете от синдрома на Budd-Chiari?
Budd-Chiari може да доведе до няколко чернодробни усложнения и проблеми с други телесни органи и системи.
Те включват:
- белези на черния дроб (фиброза)
- ниска чернодробна функция
- високо кръвно налягане (хипертония)
- проблеми с жлъчния мехур
- проблеми с храносмилането
- бъбречни проблеми
В сериозни случаи синдромът на Budd-Chiari може да доведе до чернодробно заболяване или чернодробна недостатъчност.
Кога да посетите лекар
- Посъветвайте се с вашия доставчик на здравни услуги, ако имате някакви симптоми или признаци на увреждане на черния дроб, като болка в стомаха или в дясната страна, пожълтяване на кожата и очите, подуване на корема или подуване в стомаха, краката или някъде в тялото.
- Ако имате някаква медицинска анамнеза за кръвно заболяване или ако в семейството ви тече кръвно състояние, попитайте вашия доставчик на здравни услуги за пълен преглед.
- Ако имате кръвно състояние, попитайте вашия доставчик на здравни грижи за най-добрия начин да го управлявате. Вземете всичките си лекарства точно както е предписано.
Как се диагностицира синдромът на Budd-Chiari?
Синдромът на Budd-Chiari се диагностицира главно след физически преглед. Вашият доставчик на здравни грижи установява, че черният дроб е по-голям от нормалното или има необичайно подуване в тялото.
Вашият доставчик на здравни услуги ще разгледа черния Ви дроб със сканирания, за да провери размера му и да провери за запушвания в чернодробните вени.
Сканирането и тестовете, които могат да се използват, включват:
- кръвни тестове, за да се види колко добре работи черният дроб
- ултразвуково сканиране
- CT сканиране
- ЯМР сканиране
Процедура, наречена венография, може да се извърши, ако образните тестове имат противоречиви резултати и да помогне на вашия доставчик на здравни грижи да определи най-добрия начин за планиране на вашето лечение.
По време на тази процедура през вените в черния дроб се преминава малка тръбичка или катетър. Катетърът измерва кръвното налягане в черния дроб.
Ако потвърждаването на диагнозата е трудно, може да се направи чернодробна биопсия. Въпреки това, поради повишен риск от кървене, биопсиите не се правят рутинно.
По време на чернодробна биопсия мястото ще бъде изтръпнало или ще спите за hte процедура.
Куха игла се използва за отстраняване на мъничко парче от черния дроб. Чернодробната проба се изследва в лаборатория, за да се открият признаци на синдром на Budd-Chiari. Важно е обаче да се отбележи, че за диагностика обикновено не се изисква биопсия.
Какво е лечението на Budd-Chiari?
Синдромът на Budd-Chiari може да бъде лекуван с лекарства за разтваряне и предотвратяване образуването на кръвни съсиреци в черния дроб.
Медицинско лечение
Лечението на Budd-Chiari обикновено започва с това, че вашият доставчик на здравни грижи предписва лекарства, наречени антикоагуланти. Тези лекарства се използват за спиране на прекаленото съсирване на кръвта.
Други лекарства, наречени фибринолитични лекарства, могат да бъдат предписани, за да подпомогнат разтварянето на съсиреци във вените в черния дроб.
Ако има основно кръвно състояние, лечението му може да помогне за разрешаване на синдрома на Буд-Киари.
В някои случаи синдромът може да се управлява само с лекарства.
В други случаи човек може да се нуждае от стент или тръба, поставени през вената, за да го отблокира. Специалист може да използва сканиране на черния дроб, за да помогне за насочването на тръбите във вената.
Ще ви трябват редовни прегледи и кръвни изследвания, дори ако съсиреците в черния дроб са фиксирани.
В по-сериозни случаи на синдром на Budd-Chiari лекарствата и лечението може да не работят, тъй като черният дроб е твърде повреден. В тези случаи може да са необходими други хирургични процедури или чернодробна трансплантация.
Какво можете да правите у дома
Ако са ви предписани лекарства за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, може да се наложи да избягвате определени храни, които пречат на лекарствата срещу съсирването да действат добре. Попитайте вашия доставчик на здравни грижи за най-добрата диета за вас.
Може да се наложи да избягвате или ограничавате някои храни с високо съдържание на витамин К, който е хранително вещество, което помага на тялото да образува съсиреци.
Избягвайте да ядете или пиете големи количества от:
- аспержи
- брюкселско зеле
- броколи
- яки
- манголд
- кейл
- зелен чай
- спанак
Проверете витамините и добавките за витамин К.
Също така избягвайте да пиете алкохол и сок от червена боровинка. Те могат да взаимодействат с някои лекарства за разреждане на кръвта и да повишат риска от кървене.
Каква е перспективата за хората с Budd-Chiari?
Budd-Chiari е рядко чернодробно заболяване, което може да бъде животозастрашаващо. Без лечение това състояние може да доведе до чернодробна недостатъчност в някои случаи.
С лечението обаче състоянието може да се управлява.
Медицински проучвания в Европа показват, че почти 70 процента от хората с Буд-Киари са били лекувани успешно със стентове и други процедури за отваряне на чернодробните вени.
