Калциноза Кутис

Общ преглед

Калцинозата cutis е натрупването на кристали калциева сол в кожата ви. Калциевите отлагания са твърди неравности, които не се разтварят. Формата и размерът на лезиите варират.

Това е рядко състояние, което има много различни причини. Те варират от инфекция и нараняване до системни заболявания като бъбречна недостатъчност.

Често калцинозата cutis няма симптоми. Но в някои случаи може да бъде много болезнено. Предлагат се лечения, включително операция, но калциевите лезии могат да се повторят.

Видове калциноза cutis

Има пет подтипа на калциноза cutis:

• Дистрофично калциране. Това е най-често срещаният тип калциноза. Това се случва там, където кожата е била повредена или възпалена. Това не включва необичайни нива на калций или фосфор в организма.
• Метастатично калциране. Това се случва при хора, чиито нива на калций и фосфор са необичайно високи.
• Идиопатична калцификация. Този вид калциноза cutis няма очевидна причина. Обикновено се среща само в една област на тялото.
• Ятрогенно калциране. Този тип калциноза cutis е резултат от медицинска процедура или терапия, обикновено случайно. Например, новородените могат да имат ятрогенно калциране на петата, в резултат на петите да вземат кръв.
• Калцифилаксия. Този рядък и сериозен тип калциноза cutis обикновено се среща при хора, които имат бъбречна недостатъчност, са получили бъбречна трансплантация или са на диализа. Засяга кръвоносните съдове в кожата или мастния слой. Нивата на калций и фосфат в организма са необичайни.

Симптоми на калциноза cutis

Появата и местоположението на калциноза cutis зависи от основната причина.Лезиите обикновено са твърди, белезникаво-жълти подутини по повърхността на кожата. Те започват бавно и се различават по размер.

Лезиите могат да нямат симптоми или да са тежки, болезнени или да изтичат белезникаво вещество. В редки случаи лезията може да стане животозастрашаваща.

Ето области, в които лезиите обикновено се появяват във всеки от подвидовете на калциноза cutis:

• Дистрофично калциране. Неравностите се появяват в областта на увреждане на тъканите. Типични зони са предмишниците, лактите, пръстите и коленете. При лупус лезиите се появяват на ръцете и краката, задните части и под лупусните лезии.
• Метастатично калциране. Неравностите са разположени симетрично около ставите: коленете, лактите или раменете. Те могат също да се образуват около вътрешни органи, като белите дробове, бъбреците, кръвоносните съдове или стомаха. Пораженията около ставите могат да ограничат подвижността, тъй като кожата се втвърдява.
• Идиопатична калцификация. Това обикновено засяга само една област на тялото. Това може да се случи около големи стави, скротума, главата, гърдите, пениса, вулвата или ръцете и краката. При деца може да е на лицето. Лезиите могат да имат бяло течение.
• Ятрогенно калциране. Лезията се появява на мястото на медицинска или терапевтична процедура, която пробива кожата.
• Калцифилаксия. Кожните лезии обикновено са по краката или багажника, особено мастните зони като гърди, седалище и стомах. Лезиите са пъстри на вид и болезнени. Те могат да се превърнат в язви, които не зарастват, или да развият гангрена. Лезиите могат да бъдат придружени от други симптоми, като умора и слабост.

Причини за калциноза cutis

Калцинозата cutis е рядка, но има широк спектър от причини, в зависимост от подтипа:

Дистрофично калциране

Като цяло увреждането на тъканите води до фосфатни протеини, освободени от умиращите клетки, които след това се калцират, образувайки калциеви соли. Увреждането на тъканите може да дойде от:

• инфекции
• тумори
• акне
• заболявания на съединителната тъкан като лупус, системна склероза или дерматомиозит

Метастатично калциране

Когато калциевият фосфат в организма е необичайно висок, той произвежда калциеви соли, които образуват възли по кожата. Причините за необичайните нива на калций и фосфат са:

• хронична бъбречна недостатъчност (най-честата причина)
• твърде много витамин D
• хиперпаратиреоидизъм (увеличена паращитовидна жлеза свръхпродуцира тиреоиден хормон)
• саркоидоза (групи от възпалителни клетки се образуват в белите дробове, лимфните възли, кожата и други части на тялото)
• млечно-алкален синдром (твърде много калций от храни или антиациди)
• костни заболявания, като болестта на Paget

Идиопатична калцификация

За разлика от първите два вида калциноза cutis, идиопатичната калцификация настъпва без основно увреждане на тъканите и без необичайни нива на калций или фосфор. Идиопатичен означава „няма известна причина“. Има три вида:

• фамилни възли, които обикновено се появяват при здрави тийнейджъри или малки деца
• субепидермални възли, които се появяват точно под кожата
• възли на скротума

Ятрогенно калциране

Причината за ятрогенното калциране е медицинска процедура, която случайно води до отлагане на калциева сол като страничен ефект. Механизмът за това не е известен. Някои от участващите процедури са:

• приложение на разтвори, съдържащи калций и фосфат
• продължителен контакт с наситена калциев хлориден електрод по време на електроенцефалограф или електромиограф
• интравенозен калциев глюконат, калциев хлорид и пара-аминосалицилова киселина при лечение на туберкулоза
• токчета при новородени

Калцифилаксия

Причината за калцифилаксията остава несигурна. Това е много рядко, въпреки че някои от свързаните фактори са често срещани:

• хронична бъбречна недостатъчност
• затлъстяване
• диабет
• хиперпаратиреоидизъм

В комбинация със склеродермия

Калцинозата cutis често се появява заедно със системната склероза (склеродермия). Той се среща особено при ограничената форма на това заболяване, известно като ограничена кожна системна склероза (CREST).

Приблизително 25 до 40 процента от тези със синдром на CREST ще развият калциноза cutis след 10 години.

Лезиите обикновено се появяват около пръстите и лактите и могат да се отворят и да изтекат дебел бял материал.

Диагностика на калциноза cutis

Определянето на вида калциноза кутис, която имате, е важно при вземането на решение за подходящо лечение. Вашият лекар ще Ви прегледа и ще вземе Вашата медицинска история и ще Ви зададе въпроси относно Вашите симптоми.

Лекарят вероятно ще назначи няколко лабораторни теста, за да определи основната причина за вашата калциноза cutis:

• кръвни изследвания, за да се види дали нивата на калций и фосфат са необичайно високи, да се търсят маркери за лупус и възможни тумори и да се изключат ненормални нива на паращитовидната жлеза и витамин D
• метаболитни тестове за изключване на бъбречни проблеми
• Рентгенови лъчи, CT сканиране или сканиране на кости (сцинтиграфия), за да се види степента на калцификация
• биопсия на лезиите
• други специализирани тестове за проверка на дерматомиозит (възпалително заболяване) и млечно-алкален синдром

Нова технология, която се разработва в помощ на диагностиката, е усъвършенстваната вибрационна спектроскопия. Тази диагностична техника използва инфрачервена трансформация на Фурие (FT-IR) или спектроскопски анализ на Раман. Той бързо идентифицира химичния състав на лезиите на калциноза cutis. Той може също така да предскаже прогресията на заболяването.

Лечение на калциноза cutis

Лечението на калциноза cutis зависи от основното заболяване или причина.

Наркотици

За лечение на лезиите могат да се опитат различни лекарства, но успехът им е осезаем.

За по-малки лезии лекарствата, които могат да помогнат, включват:

• варфарин
• цефтриаксон
• интравенозен имуноглобулин (IVIG)

При по-големи лезии лекарствата, които могат да помогнат, включват:

• дилтиазем
• бисфосфонати
• пробенецид
• алуминиев хидроксид

Проучване от 2003 г. съобщава, че ниската доза антибиотик миноциклин е ефективна за облекчаване на болката и степента на лезиите при хора със синдром на CREST. Локалният натриев тиосулфат също може да бъде полезен.

Хирургия

Ако лезиите са болезнени, често се заразяват или нарушават функционирането ви, Вашият лекар може да препоръча операция. Но лезиите могат да се повторят след операцията. Препоръчително е операцията да започне с малка част от лезията.

Други лечения

Предложеното ново лечение е трансплантация на хематопоетични стволови клетки (HSCT), което замества клетките за производство на кръв на човек. Това се използва за лечение на някои автоимунни заболявания.

Лазерната терапия и литотрипсията с ударни вълни (ултразвукова терапия, използвана за разбиване на камъни в бъбреците) също са възможни лечения.

Outlook за калциноза cutis

Перспективите за калциноза cutis зависят от основното заболяване или причина и от тежестта на вашите лезии. Съвременните лечения могат да помогнат и се разработват нови терапии. Говорете с Вашия лекар за това как да облекчите симптомите си и да лекувате корена на проблема.