6 неща, които трябва да попитате Вашия лекар, ако лечението с AHP не работи

Лечението на остра чернодробна порфирия (AHP) варира в зависимост от вашите симптоми и цялостно здравословно състояние. Управлението на състоянието ви е от ключово значение за предотвратяване на усложнения.

Важно е обаче да говорите с Вашия лекар, ако симптомите Ви се влошават или имате повече пристъпи от обикновено.

Помислете за следните въпроси като отправна точка, когато провеждате разговор с Вашия лекар относно лечението на AHP.

Как да разбера дали имам нова атака?

Въпреки изчерпателния план за управление, AHP атака все още е възможна.

Симптомите могат да се появят, когато тялото ви няма достатъчно хем, за да произвежда хемоглобинови протеини в червените кръвни клетки. Същите протеини се намират в мускулите и сърцето ви.

Посъветвайте се с Вашия лекар, ако има някакви симптоми, за които да внимавате, които могат да сигнализират за AHP атака. Те могат да включват:

• влошаване на болката
• болка в корема
• гадене
• повръщане
• затруднено дишане
• повишено кръвно налягане и сърдечна честота
• дехидратация
• припадъци

Ще трябва ли да отида в болницата?

Вашият лекар може да препоръча посещение в болница, ако имате пристъп на AHP. Леките симптоми може да не налагат хоспитализация толкова, колкото тежка атака.

Трябва да отидете в болница, ако имате значителни промени в кръвното налягане или сърдечната честота, гърчове или загубите съзнание. Силната болка може да бъде адресирана и в болницата.

След като сте в болницата, може да Ви бъдат приложени венозно лечение за бързо спиране на атаката. Вашият лекар може също да Ви наблюдава за тежки усложнения с бъбреците или черния Ви дроб.

Ако не сте сигурни дали трябва да отидете в болницата, обадете се на Вашия лекар или ги помолете да предоставят телефонен номер след работно време, на който можете да се обадите за съвет.

Какви лечения се предлагат във вашия офис?

Много от спешните лечения, налични за AHP в болницата, се предлагат и в кабинета на Вашия лекар.

Те обикновено се дават в по-ниски дози като част от плана за поддръжка, а не като спешно медицинско лечение.

Такива лечения включват:

• интравенозна глюкоза: помага да се контролират нивата на глюкозата, ако не получавате достатъчно, за да създадете червени кръвни клетки
• интравенозен хемин: синтетична форма на хем, прилагана няколко пъти месечно за предотвратяване на AHP атаки
• инжекции с хемин: препоръчва се форма на приложение на хем, ако тялото ви произвежда твърде много порфирини и недостатъчно хем
• флеботомия: процедура за отстраняване на кръв, която има за цел да премахне излишното желязо в тялото
• гонадотропин-освобождаващ хормон агонист: лекарство с рецепта, използвано за жени, които губят хем по време на менструалния си цикъл
• генни терапии: това включва живосиран, който намалява скоростта, с която се образуват токсични странични продукти в черния дроб

Имам ли нужда от флеботомия?

Флеботомията се използва само при AHP, ако имате твърде много желязо в кръвта. Желязото е важно за създаването и поддържането на червените кръвни клетки, но високите нива могат да предизвикат AHP атака.

Флеботомиредуцира запасите на желязо, което подобрява синтеза на хем, нарушен от феро-медиирано инхибиране на уропорфириноген декарбоксилаза. Редовното изследване на кръвта може да помогне да се гарантира, че желязото ви е на правилното ниво.

Ако имате нужда от флеботомия, може да се направи амбулаторно. По време на процедурата Вашият лекар ще премахне част от кръвта Ви, за да се отърве от излишното желязо.

Какви лекарства с рецепта помагат при AHP?

Ако имате ниски нива на глюкоза, но не се нуждаете от глюкоза IV, Вашият лекар може да препоръча хапчета за захар.

Някои хормонални агонисти също могат да помогнат на жените, които имат менструация. По време на менструация може да сте изложени на риск да загубите повече хем.

Вашият лекар може да предпише леупролид ацетат, вид гонадотропин-освобождаващ хормон агонист. Това ще помогне да се предотврати по-нататъшната загуба на хем по време на менструалния цикъл, което може да предотврати AHP атаки.

Генни терапии като givosiran (Givlaari) също могат да бъдат предписани за намаляване на токсичните чернодробни странични продукти. Администрацията по храните и лекарствата (FDA) одобри givosiran през ноември 2019 г.

Има ли промени в начина на живот, които ще помогнат?

Храните, лекарствата и изборът на начин на живот понякога могат да предизвикат AHP. Минимизирането на тези тригери - или избягването им - може да ви помогне да подкрепите вашия план за лечение и да намалите риска от атака.

Уведомете Вашия лекар за всички лекарства, добавки и продукти без рецепта, които използвате.

Дори добавката без рецепта може да попречи на състоянието ви. Някои от най-често срещаните виновници са заместителите на хормоните и добавките с желязо.

Пушенето и пиенето могат да влошат AHP. Никое количество тютюнопушене не е здравословно. Но някои възрастни с AHP може да могат да пият умерено. Посъветвайте се с Вашия лекар дали случаят е такъв за Вас.

Опитайте се да се придържате към плана за здравословно хранене и тренировки. Ако имате AHP, диетата може да изчерпи хема и да влоши симптомите ви.

Ако трябва да отслабнете, помолете Вашия лекар да Ви помогне да създадете план за отслабване, който няма да влоши симптомите Ви.

И накрая, създайте план за облекчаване на стреса и го използвайте. Животът на никого не е без стрес и наличието на сложно състояние като AHP може да създаде допълнителен стрес. Колкото сте по-стресирани, толкова по-голям е рискът от атаки.

За вкъщи

AHP е рядко и сложно разстройство. Има още много да научите за това. Важно е да поддържате връзка с Вашия лекар и да му кажете, ако не смятате, че Вашият план за лечение работи.

Разговорът с Вашия лекар може да им помогне да придобият представа за Вашата ситуация и да препоръча ефективно лечение.