Днес хората с муковисцидоза живеят по-дълго и по-добре, благодарение на напредъка в лечението. Следвайки плана, препоръчан от Вашия лекар, можете да задържите симптомите си и да останете по-активни.
Докато формулирате своя план за лечение и започвате терапия, ето девет неща, които трябва да знаете.
1. Ще видите повече от един лекар
Муковисцидозата е сложно заболяване, което обхваща множество органи и телесни системи. Поради това изисква екипен подход към терапията. В допълнение към Вашия лекар, в управлението на Вашите грижи може да участва респираторен терапевт, диетолог, физиотерапевт, медицинска сестра и психолог.
2. Не искате да се забърквате с инфекции
Лепливата слуз в белите дробове е идеалното място за размножаване на бактерии. Белодробните инфекции могат да влошат съществуващите белодробни проблеми и евентуално да ви приведат в болница. Пероралните или инхалаторните антибиотици вероятно ще бъдат част от ежедневния Ви режим на лечение, за да се избегнат инфекции.
3. Слузта трябва да излезе навън
Трудно е да се диша с толкова лепкава слуз, която запушва дробовете ви. Лекарства като хипертоничен физиологичен разтвор и дорназа алфа (Pulmozyme) са разредители на слуз. Както подсказва името им, те правят слузта ви по-тънка и по-малко лепкава, така че можете по-лесно да я изкашляте.
Вашият лекар може също да препоръча да извършите терапия за изчистване на дихателните пътища (ACT), за да освободите белите дробове от слуз. Можете да направите това по един от няколко начина:
- хъф - вдишване, задържане на дишането и изпускане - и след това кашляне
- пляскане по гърдите или перкусия
- носенето на яке VEST за разклащане на слуз
- с помощта на устройство за пърхане, за да накарате слузта да вибрира в белите ви дробове
4. Добре е да знаете вашата генна мутация
Хората с муковисцидоза имат мутации на гена на трансмембранната проводимост на муковисцидозата (CFTR).
Този ген предоставя инструкциите за протеина за образуване на здрава, тънка слуз, която лесно тече през дихателните пътища. Мутациите в гена CFTR водят до производството на дефектен протеин, което води до необичайно лепкава слуз.
Нова група лекарства, наречени CFTR модулатори, фиксират протеина, произведен от някои - но не всички - CFTR генни мутации. Тези лекарства включват:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Генен тест може да определи коя мутация имате и дали сте добър кандидат за едно от тези лекарства. Приемът на едно от тези лекарства може да ви помогне да поддържате или дори да подобрите белодробната си функция.
5. Не яжте без ензимите си
Панкреасът обикновено освобождава ензими, необходими за смилане на храната и усвояване на хранителни вещества от нея. При хора с муковисцидоза плътната слуз предотвратява освобождаването на панкреаса от тези ензими. Повечето хора с болестта трябва да приемат ензими точно преди да се хранят, за да помогнат на тялото си да усвои хранителни вещества.
6. Пулверизаторите могат да станат неприятни
Ще използвате пулверизатор за дишане на лекарства, които помагат да поддържате дихателните си пътища отворени. Ако не почистите това устройство правилно, в него могат да се натрупат микроби. Ако тези микроби попаднат в дробовете ви, може да получите инфекция.
Всеки път, когато използвате пулверизатора, почиствайте и дезинфекцирайте.
Можеш:
- сварете го
- поставете го в микровълновата или съдомиялната машина
- накиснете го в 70 процента изопропилов алкохол или 3 процента водороден прекис
Вашият лекар може да ви даде конкретни инструкции как да го почистите.
7. Трябва да прекалите с калориите
Когато имате муковисцидоза, определено не искате да намалявате калориите. Всъщност ще ви трябват допълнителни калории всеки ден, само за да поддържате теглото си. Тъй като ви липсват панкреатични ензими, тялото ви не може да получи цялата енергия, от която се нуждае, от храните, които ядете.
Освен това тялото ви изгаря излишните калории от това, че винаги кашля и се налага да предпазва от инфекции. В резултат на това жените се нуждаят от 2500 до 3000 калории дневно, докато мъжете се нуждаят от 3000 до 3700 калории.
Вземете допълнителните калории от високоенергийни, богати на хранителни вещества храни като фъстъчено масло, яйца и хранителни шейкове. Допълнете трите си основни хранения с разнообразни закуски през целия ден.
8. Ще видите много от Вашия лекар
Управлението на заболяване като муковисцидоза изисква много последващи грижи. Очаквайте да посещавате Вашия лекар на всеки няколко седмици веднага след като сте диагностицирани. Тъй като състоянието ви постепенно става по-управляемо, може да успеете да разширите посещенията си веднъж на всеки три месеца и в крайна сметка на веднъж годишно.
По време на тези посещения очаквайте от Вашия лекар:
- извърши физически изпит
- прегледайте лекарствата си
- измерете височината и теглото си
- съветва ви относно храненето, упражненията и контрола на инфекциите
- попитайте за емоционалното си благополучие и обсъдете дали може да се нуждаете от консултация
9. Кистозната фиброза не се лекува
Въпреки големия напредък в медицинските изследвания, изследователите все още не са открили лек за муковисцидоза. И все пак новите лечения могат:
- забави болестта си
- да ви помогне да се почувствате по-добре
- защита на белите дробове
Придържайки се към терапиите, предписани от Вашия лекар, ще получите най-добрите налични медицински предимства, за да Ви помогне да се радвате на по-дълъг и здравословен живот.
За вкъщи
Пристъпването към лечение на всяка болест може да се почувства малко поразително. С времето ще влезете в рутината на приема на лекарства и извършване на техники за изчистване на слузта от белите дробове.
Използвайте Вашия лекар и останалите членове на Вашия лечебен екип като ресурси. Винаги, когато имате въпроси или мислите, че може да се наложи да промените някое от вашите лечения, говорете с тях. Никога не променяйте режима си, без да сте наред с лекаря.
