Миелофиброзата (MF) е хронична форма на рак на кръвта, при която белезите в костния мозък забавят производството на здрави кръвни клетки. Недостигът на кръвни клетки причинява много от симптомите и усложненията на МФ, като умора, лесно натъртване, треска и болки в костите или ставите.
Много хора не изпитват никакви симптоми в ранните стадии на заболяването. С напредването на болестта могат да започнат да се появяват симптоми и усложнения, свързани с ненормален брой на кръвните клетки.
Важно е да работите с Вашия лекар за проактивно лечение на МФ, особено веднага щом започнете да изпитвате симптоми. Лечението може да помогне за намаляване на риска от усложнения и увеличаване на оцеляването.
Ето по-подробен поглед върху потенциалните усложнения на MF и как можете да намалите риска.
Увеличен далак
Далакът ви помага в борбата с инфекциите и филтрира стари или повредени кръвни клетки. Също така съхранява червените кръвни клетки и тромбоцитите, които помагат на кръвния съсирек.
Когато имате MF, вашият костен мозък не може да образува достатъчно кръвни клетки поради белези. Кръвните клетки в крайна сметка се произвеждат извън костния мозък в други части на тялото ви, като далака.
Това се нарича екстрамедуларна хематопоеза. Далакът понякога става необичайно голям, тъй като работи по-усилено за направата на тези клетки.
Увеличеният далак (спленомегалия) може да причини дискомфортни симптоми. Може да причини болки в корема, когато се притиска към други органи и да ви накара да се чувствате сити, дори когато не сте яли много.
Тумори (неракови образувания) в други части на тялото ви
Когато кръвните клетки се произвеждат извън костния мозък, понякога се образуват неракови тумори на развиващите се кръвни клетки в други области на тялото.
Тези тумори могат да причинят кървене в стомашно-чревната система. Това може да ви накара да кашляте или да плюете кръв. Туморите също могат да притиснат гръбначния ви мозък или да причинят гърчове.
Портална хипертония
Кръвта тече от далака към черния дроб през порталната вена. Повишеният приток на кръв към увеличен далак при МФ причинява високо кръвно налягане в порталната вена.
Повишаването на кръвното налягане понякога принуждава излишната кръв в стомаха и хранопровода. Това може да разкъса по-малки вени и да причини кървене. Около 7 процента от хората с МФ изпитват това усложнение.
Нисък брой тромбоцити
Тромбоцитите в кръвта помагат на кръвта ви да се съсирва след нараняване. Броят на тромбоцитите може да падне под нормалното с напредване на MF. Малък брой тромбоцити е известен като тромбоцитопения.
Без достатъчно тромбоцити кръвта ви не може да се съсирва правилно. Това може да ви накара да кървите по-лесно.
Болки в костите и ставите
MF може да втвърди костния ви мозък. Също така може да доведе до възпаление в съединителната тъкан около костите. Това води до болки в костите и ставите.
Подагра
MF кара тялото да произвежда повече пикочна киселина от нормалното. Ако пикочната киселина кристализира, понякога се утаява в ставите. Това се нарича подагра. Подаграта може да причини подути и болезнени стави.
Тежка анемия
Ниският брой на червените кръвни клетки, известен като анемия, е често срещан симптом на МФ. Понякога анемията става тежка и причинява изтощителна умора, натъртване и други симптоми.
Остра миелоидна левкемия (ОМЛ)
За около 15 до 20 процента от хората MF прогресира до по-тежка форма на рак, известна като остра миелоидна левкемия (AML). ОМЛ е бързо прогресиращ рак на кръвта и костния мозък.
Лечение на МФ усложнения
Вашият лекар може да предпише различни лечения за справяне с МФ усложнения. Те включват:
- JAK инхибитори, включително руксолитиниб (Jakafi) и федратиниб (Inrebic)
- имуномодулиращи лекарства, като талидомид (Thalomid), леналидомид (Revlimid), интерферони и помалидомид (Pomalyst)
- кортикостероиди, като преднизон
- хирургично отстраняване на далака (спленектомия)
- андрогенна терапия
- лекарства за химиотерапия, като хидроксиурея
Намаляване на риска от МФ усложнения
От съществено значение е да работите с Вашия лекар, за да управлявате МФ. Честото наблюдение е от ключово значение за намаляване на риска от МФ усложнения. Вашият лекар може да поиска да посещавате кръвна картина и физически прегледи веднъж или два пъти годишно или толкова често, колкото веднъж седмично.
Ако понастоящем нямате симптоми и МФ с нисък риск, няма доказателства, че ще се възползвате от по-ранни интервенции. Вашият лекар може да изчака да започне лечение, докато състоянието ви не прогресира.
Ако имате симптоми или междинна или високорискова МФ, Вашият лекар може да предпише лечение.
JAK инхибиторите руксолитиниб и федратиниб са насочени към ненормална сигнализация, причинена от често срещана мутация на MF ген.Доказано е, че тези лекарства значително намаляват размера на далака и се справят с други изтощителни симптоми, включително болки в костите и ставите. Изследванията показват, че те могат значително да намалят риска от усложнения и да увеличат оцеляването.
Трансплантацията на костен мозък е единственото лечение, което потенциално може да излекува MF. Той включва получаване на инфузия на стволови клетки от здрав донор, които заместват дефектните стволови клетки, причиняващи симптоми на MF.
Тази процедура крие значителни и потенциално застрашаващи живота рискове. Обикновено се препоръчва само за по-млади хора без други съществуващи здравни условия.
Постоянно се разработват нови MF лечения. Опитайте се да сте в крак с последните изследвания в MF и попитайте Вашия лекар дали трябва да обмислите записване в клинично изпитване.
Вземането
Миелофиброзата е рядък рак, при който белезите пречат на костния мозък да произвежда достатъчно здрави кръвни клетки. Ако имате междинна или високорискова МФ, няколко лечения могат да адресират симптомите, да намалят риска от усложнения и потенциално да увеличат оцеляването.
Много продължаващи опити продължават да изследват нови лечения. Поддържайте връзка с Вашия лекар и обсъдете кои лечения може да са подходящи за Вас.
