Феохромоцитом

Тялото ви има две надбъбречни жлези, по една разположена над всеки от бъбреците ви. Надбъбречните жлези произвеждат хормони, които дават на органите и тъканите в тялото ви инструкции как трябва да функционират.

Тези хормони регулират жизненоважни телесни функции като:

• кръвно налягане
• реакция на стрес
• кръвна захар
• имунен отговор
• метаболизъм
• сърдечен ритъм

Феохромоцитомът (PCC) е рядък тумор, който може да се образува в клетки в средата на надбъбречните жлези. Туморът може да причини надбъбречните жлези да произвеждат твърде много от хормоните норепинефрин (норадреналин) и епинефрин (адреналин).

Заедно тези хормони контролират сърдечната честота, метаболизма, кръвното налягане и стресовата реакция на тялото. Повишените нива на тези хормони могат да поставят тялото в състояние на стрес-реакция, което води до повишаване на кръвното налягане.

Клетките, които изграждат тези тумори, са известни като хромафинови клетки. Когато хромафиновите клетки растат необичайно в надбъбречните жлези, те се наричат ​​феохромоцитоми, но когато се развият другаде в тялото, те се наричат ​​параганглиоми.

Както PCC, така и параганглиомите могат да произвеждат прекомерни хормони, наречени катехоламини.

Какви са причините и рисковите фактори на PCC?

PCC може да се развие на всяка възраст, но е най-често в ранна и средна възраст. Смята се, че състоянието често се наследява генетично.

Хората, които наследяват PCC от родителите си, също могат да развият свързани генетични заболявания. Тези условия включват:

• Болест на фон Hippel-Lindau, състояние, при което кистите и туморите растат в централната нервна система, бъбреците, надбъбречните жлези или други области на тялото, повечето са неракови
• Неврофиброматоза тип 1, развитието на тумори по кожата и зрителните нерви
• Множествена ендокринна неоплазия тип 2 (MEN2), форма на рак на щитовидната жлеза, която се развива заедно с PCC

Какви са симптомите на PCC?

Внезапното голямо увеличение на надбъбречните хормони се нарича адренергична криза (АС). AC причинява тежко високо кръвно налягане (хипертония) и ускорен сърдечен ритъм (тахикардия).

Честите симптоми на PCC са:

• главоболие
• изпотяване
• високо кръвно налягане, което може да е устойчиво на конвенционалните лекарства
• учестен пулс или сърцебиене
• болка в корема
• раздразнителност и безпокойство
• запек

Честите рискови фактори за променлив ток са:

• лекарства, като кортикостероиди, химиотерапевтични средства и др.
• хирургична анестезия
• емоционален стрес

Диагностика на PCC

Наличието на първите четири симптома, изброени по-горе, силно подсказва за PCC. Без наличието на тези четири симптома, диагнозата всъщност може да бъде изключена. Диагнозата на PCC се подобри с модерни технологии.

Има няколко различни теста, които Вашият лекар може да използва за диагностициране на PSS. Те включват:

• ЯМР
• PET изображения
• лабораторни тестове за оценка на нивата на хормоните
• тест за кръвна плазма за нива на катехоламин и метанефрин
• тест за метанефрини в урината за нива на катехоламин и метанефрин

Лечение на PCC

Хирургичното отстраняване на тумора обикновено е основният метод за лечение. Поради важността на надбъбречните жлези тази операция може да бъде много трудна.

Ако се установи, че PCC е раков, може да се наложи лечение на рак като химиотерапия и лъчева терапия след операция.

След операцията може да имате краткосрочни проблеми с ниско кръвно налягане или ниска кръвна захар.

Усложнения на PCC

Без лечение, тези с PCC са изложени на по-висок риск от следните състояния:

• криза на високо кръвно налягане
• неравномерен сърдечен ритъм
• сърдечен удар
• множество органи на тялото започват да се провалят

Въпреки това, както при всяка операция, лечението на PCC по хирургичен път може да включва усложнения. Операцията засяга мощни хормони в тялото. По време на операцията някои от състоянията, които могат да се развият, включват:

• криза на високо кръвно налягане
• криза на ниско кръвно налягане
• неравномерен сърдечен ритъм

В редки случаи PCC може да бъде ракова. В тези случаи операцията е последвана от лъчева терапия или химиотерапия.

Каква е дългосрочната перспектива?

Перспективата за човек с PCC зависи от това дали туморът е раков. Хората, които са имали PCC, който не е раков, са имали 5-годишен процент на оцеляване от 96%. Степента на преживяемост е била 44% за хората, които са имали раков тумор.

Ранната диагностика не винаги е достатъчна, за да осигури успешно лечение. Поради трудността на операцията, потърсете хирург, който е висококвалифициран и способен да се справи с възможни усложнения.