Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядка форма на рак на кръвта, която причинява твърде много анормални бели кръвни клетки, известни като лимфоплазмацитни клетки, в костния мозък.
Известен също като болест на Waldenstrom, WM се счита за вид лимфоплазмацитичен лимфом или бавно растящ неходжкинов лимфом.
Всяка година около 1000 до 1500 души в Съединените щати получават диагноза WM, според Американското онкологично общество. Средно хората обикновено получават своята диагноза WM на 70-годишна възраст.
Въпреки че понастоящем няма лечение за WM, има лечения, които могат да помогнат за управление на симптомите.
Ако сте получили диагноза WM, ето какво да знаете за степента на оцеляване и перспективите, докато навигирате в следващите стъпки.
Прогресия
WM започва в лимфоцитите или В клетките. Тези ракови клетки се наричат лимфоплазмацитоиди. Те са подобни на раковите клетки при множествен миелом и неходжкинов лимфом.
В WM тези клетки създават големи количества имуноглобулин М (IgM), антитяло, използвано за борба с болестта.
Твърде много IgM може да сгъсти кръвта и да създаде състояние, наречено хипервискозитет, което може да повлияе на способността на органите и тъканите да функционират правилно.
Този хипервискозитет може да доведе до общи симптоми на WM, включително:
- проблеми със зрението
- объркване
- виене на свят
- главоболие
- загуба на координация
- умора
- задух
- прекомерно кървене
Засегнатите от WM клетки растат главно в костния мозък, което затруднява организма да произвежда други здрави кръвни клетки. Броят на вашите червени кръвни клетки може да намалее, създавайки състояние, наречено анемия. Анемията може да причини умора и слабост.
Раковите клетки също могат да причинят недостиг на бели кръвни клетки, което може да ви направи по-уязвими към инфекции. Можете също така да получите кървене и синини, ако тромбоцитите ви паднат.
За разлика от други видове рак, WM няма стандартна система за стадиране. Степента на заболяването е фактор при определяне на лечението или оценка на перспективите на пациента.
В някои случаи, особено при първа диагностика, WM не причинява симптоми. Друг път хората с WM могат да получат симптоми като:
- отслабване
- подути лимфни възли
- нощно изпотяване
- висока температура
Повишаването на нивата на IgM може да доведе до по-тежки симптоми като синдром на хипервискозитета, които могат да причинят:
- лоша мозъчна циркулация
- проблеми със сърцето и бъбреците
- чувствителност към студ
- лошо храносмилане
Възможности за лечение
Въпреки че WM няма лечение понастоящем, има различни лечения, които могат да помогнат за управление на симптомите. Може да не се нуждаете от лечение, ако нямате никакви симптоми.
Вашият лекар ще прецени тежестта на симптомите Ви, за да препоръча най-доброто лечение за Вас. По-долу са посочени някои начини за лечение на WM.
Химиотерапия
Разнообразни химиотерапевтични лекарства могат да лекуват WM. Някои се инжектират в тялото, докато други се приемат през устата. Химиотерапията може да помогне за унищожаването на раковите клетки, които произвеждат твърде много IgM.
Целенасочена терапия
По-новите лекарства, насочени към справяне с промените в раковите клетки, се наричат целенасочена терапия. Тези лекарства могат да се използват, когато химиотерапията не работи.
Целевата терапия често има по-малко тежки странични ефекти. Целевата терапия за WM може да включва:
- протеазомни инхибитори
- mTOR инхибитори
- Инхибитори на Bruton тирозин киназа
Имунотерапия
Имунотерапията засилва имунната ви система, за да забави потенциално растежа на WM клетките или да ги унищожи изобщо.
Имунотерапията може да включва използването на:
- моноклонални антитела (синтетични версии на естествени антитела)
- имуномодулиращи лекарства
- цитокини
Плазмафереза
Ако имате синдром на свръхвискозитет в резултат на WM, може веднага да се наложи плазмафереза.
Това лечение включва използване на машина за отстраняване на плазма с ненормални протеини от тялото, за да се понижи нивото на IgM.
Може да се предлагат и други лечения, в зависимост от конкретното ви състояние. Вашият лекар ще Ви посъветва най-добрия вариант за Вас.
Outlook
Перспективата за хората с WM се подобри през последните десетилетия.
Въз основа на най-новите данни, събрани от 2001 до 2010 г., средната преживяемост след започване на лечението е 8 години, в сравнение с 6 години през предходното десетилетие, според Американското общество за борба с рака.
Международната фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom установява, че подобрените лечения са поставили среден процент на преживяемост между 14 и 16 години.
Средната преживяемост се определя като продължителността на времето, през което 50 процента от хората с болестта са починали, докато останалите все още живеят.
Вашите перспективи ще зависят от скоростта, с която болестта ви напредва. Лекарите могат да използват Международната прогностична система за точкуване за макроглобулинемия на Waldenstrom (ISSWM), за да ви помогнат да предскажете прогнозата си въз основа на рискови фактори като:
- възраст
- ниво на хемоглобина в кръвта
- брой тромбоцити
- ниво на бета-2 микроглобулин
- моноклонално ниво IgM
Тези фактори се оценяват, за да поставят хората с WM в три рискови групи: ниска, средна и висока. Това помага на лекарите да изберат лечение и да оценят индивидуалните перспективи.
Според Американското онкологично дружество 5-годишните нива на оцеляване са:
- 87 процента за нискорискова група
- 68 процента за група с междинен риск
- 36 процента за високорискова група
Докато процентите на преживяемост вземат предвид данните от голям брой хора със специфично заболяване, те не предсказват индивидуални резултати.
Имайте предвид, че тези нива на оцеляване се основават на резултатите от хора, лекувани преди поне 5 години. Новият напредък в лечението може да е подобрил перспективите за хората с ММ, тъй като тези данни са събрани.
Говорете с Вашия лекар, за да получите индивидуална оценка на Вашите перспективи въз основа на цялостното Ви здравословно състояние, потенциала на Вашия рак да реагира на лечението и други фактори.
Вземането
Въпреки че понастоящем няма лечение за WM, леченията могат да ви помогнат да управлявате симптомите си и да подобрите перспективите си. Може дори да не се нуждаете от лечение в продължение на няколко години, след като сте диагностицирани с болестта.
Работете с Вашия лекар, за да наблюдавате прогресията на Вашия рак и да определите най-добрия начин на действие за Вас.
